Che cos'è la SM progressiva primaria?

La sclerosi multipla (SM) è una malattia autoimmune cronica che colpisce i nervi ottici, il midollo spinale e il cervello.

Le persone a cui viene diagnosticata la SM spesso hanno esperienze molto diverse. Ciò è particolarmente vero per coloro ai quali è stata diagnosticata la sclerosi multipla primaria progressiva (PPMS), uno dei tipi più rari di SM.

La PPMS è un tipo unico di SM. Non coinvolge tanto l'infiammazione quanto le forme di SM che ricadono.

I sintomi principali della SMPP sono causati da danni ai nervi. Questi sintomi si verificano perché i nervi non sono in grado di inviare e ricevere messaggi l'un l'altro correttamente.

Se si dispone di PPMS, ci sono più casi di disabilità motoria rispetto ad altri sintomi, rispetto a persone che hanno altri tipi di MS.

PPMS non è molto comune. Colpisce circa il 10-15% di coloro a cui è stata diagnosticata la SM. La SMPP progredisce dal momento in cui si notano i primi sintomi (primari).

Alcuni tipi di SM hanno periodi di recidive acute e remissioni. Ma i sintomi della PPMS diventano più evidenti lentamente ma costantemente nel tempo. Le persone con PPMS possono anche avere ricadute.

La PPMS causa anche il declino della funzione neurologica molto più velocemente rispetto ad altri tipi di SM. Ma la gravità della PPMS e la velocità con cui si sviluppa dipendono da ogni caso.

Alcune persone potrebbero aver continuato la PPMS che diventa più grave. Altri possono avere periodi stabili senza riacutizzazioni dei sintomi, o anche periodi di piccoli miglioramenti.

Le persone a cui una volta era stata diagnosticata la SM a recidiva progressiva (PRMS) sono ora considerate primarie progressive.

Altri tipi di SM

Gli altri tipi di SM sono:

• sindrome clinicamente isolata (CIS)
• SM recidivante-remittente (RRMS)
• SM secondaria progressiva (SPMS)

Questi tipi, chiamati anche corsi, sono definiti dal modo in cui influenzano il tuo corpo.

Ogni tipo ha trattamenti diversi con molte terapie sovrapposte. Anche la gravità dei loro sintomi e le prospettive a lungo termine varieranno.

La CIS è un tipo di SM appena definito. La CIS si verifica quando si ha un singolo periodo di sintomi neurologici che dura per almeno 24 ore.

Qual è la prognosi per la PPMS?

La prognosi della PPM è diversa per tutti e imprevedibile.

I sintomi possono diventare più evidenti nel tempo, soprattutto quando invecchi e inizi a perdere alcune funzioni in organi come vescica, intestino e genitali a causa dell'età e della SMPP.

PPMS vs. SPMS

Ecco le principali differenze tra PPMS e SPMS:

• SPMS spesso inizia come diagnosi di RRMS che alla fine diventa più grave nel tempo senza alcuna remissione o miglioramento dei sintomi.
• SPMS è sempre il secondo stadio di una diagnosi di SM, mentre RRMS è una diagnosi iniziale di per sé.

PPMS vs RRMS

Ecco le principali differenze tra PPMS e RRMS:

• RRMS è il tipo più comune di SM (circa l'85% delle diagnosi), mentre PPMS è uno dei più rari.
• La RRMS è da due a tre volte più comune nelle donne rispetto a uomini.
• Gli episodi di nuovi sintomi sono più comuni nella RRMS che nella PPMS.
• Durante una remissione nella RRMS, potresti non notare alcun sintomo o potresti averne solo alcuni sintomi che non sono così gravi.
• In genere, più lesioni cerebrali compaiono alla risonanza magnetica cerebrale con RRMS che con PPMS se non trattata.
• RRMS tende a essere diagnosticata molto prima nella vita rispetto alla PPMS , intorno agli anni '20 e '30, a differenza degli anni '40 e '50 con la PPMS.

Quali sono i sintomi della PPMS?

La PPMS colpisce tutti in modo diverso.

I primi sintomi comuni della PPMS includono debolezza alle gambe e difficoltà a camminare. Questi sintomi in genere diventano più evidenti in un periodo di 2 anni.

Altri sintomi tipici della condizione includono:

• rigidità alle gambe
• problemi con equilibrio
• dolore
• debolezza e stanchezza
• problemi di vista
• disfunzione della vescica o dell'intestino
• depressione
• affaticamento
• intorpidimento e / o formicolio in diverse parti del corpo

Che cosa causa la SMPP?

La causa esatta della SMPP, e della SM in generale, non è nota.

La teoria più comune è che la SM inizia quando il tuo sistema immunitario inizia ad attaccare il tuo sistema nervoso centrale. Ciò si traduce in una perdita di mielina, il rivestimento protettivo attorno ai nervi del sistema nervoso centrale.

Sebbene i medici non credano che la PPMS possa essere ereditata, potrebbe avere una componente genetica. Alcuni credono che possa essere innescato da un virus o da una tossina nell'ambiente che, se combinata con una predisposizione genetica, può aumentare il rischio di sviluppare la SM.

Come viene diagnosticata la PPMS?

Lavora a stretto contatto con il tuo medico per diagnosticare quale dei quattro tipi di SM potresti avere.

Ogni tipo di SM ha una prospettiva diversa e diverse esigenze di trattamento. Non esiste un test specifico che fornisca una diagnosi di PPMS.

I medici spesso hanno difficoltà a diagnosticare la PPMS rispetto ad altri tipi di SM e altre condizioni progressive.

Questo perché un problema neurologico deve avere è progredito per 1 o 2 anni affinché qualcuno possa ricevere una diagnosi definitiva di PPMS.

Altre condizioni con sintomi simili a PPMS includono:

• una condizione ereditaria che causa rigidità, gambe deboli
• una carenza di vitamina B-12 che causa sintomi simili
• Malattia di Lyme
• infezioni virali, come il virus della leucemia a cellule T umane di tipo 1 (HTLV -1)
• forme di artrite, come l'artrite spinale
• un tumore vicino al midollo spinale

Per diagnosticare la PPMS, il medico può:

• valuta i tuoi sintomi
• rivedi la tua storia neurologica
• conduci un esame fisico concentrandoti su muscoli e nervi
• conduci un Scansione MRI del cervello e del midollo spinale
• eseguire una puntura lombare per verificare la presenza di segni della SM nel liquido spinale
• condurre test dei potenziali evocati (EP) per identificare il tipo specifico di SM; I test EP stimolano le vie nervose sensoriali per determinare l'attività elettrica del cervello

Come viene trattata la PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) è l'unico farmaco approvato dalla Food and Drug Amministrazione (FDA) per il trattamento della PPMS. Aiuta a limitare la degenerazione dei nervi.

Alcuni farmaci trattano sintomi specifici di PPMS, come:

• tensione muscolare
• dolore
• affaticamento
• problemi alla vescica e all'intestino.

Esistono molte terapie modificanti la malattia (DMT) e steroidi approvati dalla FDA per le forme recidivanti di SM.

Questi DMT non trattano specificamente la PPMS.

Sono in fase di sviluppo diversi nuovi trattamenti per la PPMS per aiutare a ridurre l'infiammazione che attacca specificamente i tuoi nervi.

Alcuni di questi aiutano anche ad affrontare i danni e i processi di riparazione che colpiscono i tuoi nervi. Questi trattamenti possono aiutare a ripristinare la mielina intorno ai nervi danneggiati dalla PPMS.

Un trattamento, ibudilast, è stato utilizzato in Giappone per oltre 20 anni per trattare l'asma e potrebbe avere una certa capacità di trattare l'infiammazione nella PPMS .

Un altro trattamento chiamato masitinib è stato utilizzato per le allergie prendendo di mira i mastociti coinvolti nelle reazioni allergiche e si mostra promettente anche come trattamento per la PPMS.

È importante notare che questi due I trattamenti sono ancora agli inizi dello sviluppo e della ricerca.

Quali cambiamenti nello stile di vita aiutano con la PPMS?

Le persone con la SMPP possono alleviare i sintomi con l'esercizio e lo stretching per:

• Mantieni la mobilità il più possibile
• limita quanto peso aumenti
• aumenta i livelli di energia

Ecco alcune altre azioni che puoi intraprendere per gestire i sintomi della PPMS e mantenere la qualità della vita:

• Segui una dieta sana e nutriente.
• Segui un programma di sonno regolare.
• Vai alla terapia fisica o occupazionale, che h può insegnarti strategie per aumentare la mobilità e gestire i sintomi.

Modificatori PPMS

Quattro modificatori sono usati per caratterizzare PPMS nel tempo:

• Attivo con progressione: PPMS con peggioramento dei sintomi e ricadute o con nuova attività di risonanza magnetica; si verificherà anche un aumento della disabilità
• Attivo senza progressione: PPMS con ricadute o attività di risonanza magnetica, ma nessuna disabilità in aumento
• Non attivo con progressione: PPMS senza ricadute o attività di risonanza magnetica, ma con aumento disabilità
• Non attivo senza progressione: PPMS senza ricadute, attività di risonanza magnetica o aumento della disabilità

Una caratteristica chiave della PPMS è la mancanza di remissioni.

Anche se una persona con PPMS vede i propri sintomi in stallo, il che significa che non sperimenta un peggioramento dell'attività della malattia o un aumento della disabilità, i suoi sintomi in realtà non migliorano. Con questa forma di SM, le persone non recuperano le funzioni che potrebbero aver perso.

Supporto

Se vivi con PPMS, è importante trovare fonti di supporto. Ci sono opzioni per cercare supporto su base individuale o nella più ampia comunità di SM.

Vivere con una malattia cronica può richiedere un tributo emotivo. Se provi sentimenti continui di tristezza, rabbia, dolore o altre emozioni difficili, fallo sapere al tuo medico. Potrebbero indirizzarti a un professionista della salute mentale che può aiutarti.

Puoi anche cercare un professionista della salute mentale per conto tuo. Ad esempio, l'American Psychological Association offre uno strumento di ricerca per trovare psicologi negli Stati Uniti. MentalHealth.gov offre anche un servizio di assistenza telefonica per il trattamento.

Potresti trovare utile parlare con altre persone che convivono con la SM. Considera l'idea di esaminare i gruppi di supporto, online o di persona.

La National Multiple Sclerosis Society offre un servizio per aiutarti a trovare gruppi di supporto locali nella tua zona. Hanno anche un programma di connessione peer-to-peer gestito da volontari formati che convivono con la SM.

Outlook

Rivolgiti regolarmente al tuo medico se soffri di PPMS, anche se non hai alcun sintomo da un po 'e soprattutto quando hai interruzioni più evidenti nella tua vita a causa di un episodio di sintomi.

È possibile avere un'elevata qualità della vita con la PPMS fintanto che lavori con il tuo medico per individuare i trattamenti migliori, nonché i cambiamenti nello stile di vita e nella dieta che funzionano per te.

Da asporto

Non esiste una cura per la PPMS, ma il trattamento fa la differenza. Sebbene la condizione sia progressiva, le persone possono sperimentare periodi di tempo in cui i sintomi non peggiorano attivamente.

Se si vive con la SMPP, il medico consiglierà un piano di trattamento basato sui sintomi e sulla salute generale.

Sviluppare abitudini di vita sane e rimanere in contatto con fonti di supporto può anche aiutarti a mantenere la qualità della vita e il benessere generale.

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