Cos'è il lupus?

Con la sua costellazione di sintomi bizzarri (molti dei quali possono imitare altre condizioni), il lupus è una malattia difficile da diagnosticare, e alcuni lo chiamano "il grande imitatore". Gli scienziati non sanno esattamente cosa causi il lupus e la maggior parte delle persone sa molto poco della malattia, anche se si stima che colpisca circa 1,5 milioni di americani.

Il lupus è una malattia autoimmune che può attaccare la pelle, le articolazioni, organi, sistema nervoso, cellule del sangue, reni o una combinazione di sistemi del corpo. La maggior parte dei casi colpisce le donne, sebbene il lupus possa manifestarsi anche negli uomini.

Per capire il lupus, è utile sapere come funziona il sistema immunitario. Un corpo sano è cablato per produrre anticorpi che combattono i germi e altre sostanze estranee. Il lupus si verifica quando questo sistema va in tilt. Invece di difendersi dagli invasori nemici, come virus e batteri, produce anticorpi che prendono di mira i tessuti sani, provocando infiammazione, gonfiore e danni.

Il termine "lupus" si riferisce comunemente al lupus eritematoso sistemico o LES , che rappresenta il 70% di tutti i casi di lupus. Alcune persone hanno anche il lupus eritematoso cutaneo, un tipo di lupus che colpisce la pelle.

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Le persone con lupus possono manifestare una serie di sintomi. Alcuni comuni includono febbre inspiegabile, affaticamento, dolori articolari o eruzione cutanea. Tutti questi possono essere facilmente confusi con un numero qualsiasi di malattie. Se non gestito da vicino, il lupus può lasciare una scia di danni sulla sua scia.

Alcune persone hanno sintomi che persistono per lunghi periodi di tempo, mentre altri vedono i loro sintomi attenuarsi o scomparire per un po '(questo è considerato una remissione), solo per divampare di nuovo in seguito. Il tipo e la gravità dei sintomi del lupus possono variare, così come la frequenza dei razzi. In altre parole, l'esperienza di un paziente con la malattia può essere completamente diversa da quella di qualcun altro.

Alcune persone hanno il lupus che colpisce un singolo sistema corporeo, ad esempio la pelle o le articolazioni. In altri, il lupus lascia il segno su più sistemi del corpo, come reni, cuore, polmoni, sangue, vasi sanguigni e cervello.

Un'eruzione cutanea a forma di farfalla che si estende da guancia a guancia attraverso il ponte di il naso è un segno distintivo del lupus.

I reni sono particolarmente vulnerabili nelle persone con lupus. Quando i reni non funzionano correttamente, le persone possono sviluppare gonfiore intorno alle caviglie e agli occhi (edema), sangue nelle urine o aumento di peso.

Alcune persone hanno dolore durante la respirazione, un possibile segno di infiammazione del rivestimento del torace.

I segni del lupus includono:

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Gli scienziati non sanno esattamente cosa causa il lupus, ma pensano che la genetica possa avere un ruolo. Più di 100 geni sono stati collegati al lupus, ma nessun singolo gene o combinazione di geni è stato identificato come colpevole. Alcune persone sembrano essere maggiormente a rischio di sviluppare il lupus se un membro della famiglia ce l'ha. Può anche verificarsi in persone senza storia familiare (sebbene alcuni membri della famiglia possano avere altre condizioni autoimmuni). La malattia è più comune in alcuni gruppi etnici, in particolare afroamericani, ispanici, nativi americani e asiatici.

Una teoria è che i fattori ambientali attivano l'interruttore che scatena il lupus nelle persone che sono già geneticamente suscettibili . I ricercatori devono ancora individuare i fattori esatti, ma i possibili fattori scatenanti includono:

Alcuni scienziati sospettano che gli ormoni, i messaggeri chimici del corpo, possano essere coinvolti in qualche modo nel processo della malattia. Circa il 90% dei pazienti affetti da lupus sono donne, per lo più in età fertile, e molti di loro sperimentano più sintomi di lupus in gravidanza o prima del ciclo mestruale. Tuttavia, sono necessarie ulteriori ricerche su questo.

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Di solito non puoi dire se qualcuno ha o meno il lupus solo in base all'aspetto fisico. Molti segni e sintomi della malattia, come la febbre, non sono specifici. Inoltre, alcuni sintomi, come il dolore alle articolazioni, imitano altre malattie. Spesso, il pedaggio che il lupus assume sul corpo non è visibile esternamente.

Tuttavia, ci sono alcuni segni rivelatori, specialmente nei pazienti con lupus che sviluppano sintomi della pelle o hanno la forma di lupus che colpisce solo la pelle, chiamato lupus eritematoso cutaneo.

Forse il la più nota è un'eruzione cutanea rossa (chiamata eruzione cutanea malarica) che appare sotto forma di una farfalla sul naso e sulle guance di una persona.

Alcune persone sviluppano macchie rosse, sollevate, a forma di disco (un'eruzione discoide ), in particolare il viso e il cuoio capelluto.

Piaghe aperte, spesso indolori possono svilupparsi anche nella bocca o nel naso.

Fino a un paziente su tre con lupus con la forma più comune della malattia (lupus eritematoso sistemico o LES) sviluppa una condizione chiamata malattia di Raynaud. I vasi sanguigni delle dita delle mani e dei piedi si restringono in risposta al freddo o allo stress. Le dita diventano bianco pallido o blu violaceo quando perdono il flusso sanguigno.

I malati di lupus che soffrono di dolori articolari possono presentare arrossamento e gonfiore visibili alle dita, ai polsi, ai gomiti, alle ginocchia, alle caviglie o ai piedi.

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Non esiste un singolo test diagnostico per confermare se qualcuno ha il lupus. I medici si affidano a una combinazione di strumenti, tra cui anamnesi ed esame fisico, esami del sangue, analisi delle urine e biopsia renale. Per questo motivo, possono essere necessari mesi o anni prima che qualcuno riceva una diagnosi di lupus.

L'American College of Rheumatology (ACR) ha identificato 11 segni comuni di lupus per aiutare i medici a diagnosticare la condizione. Di solito, una persona con quattro o più di questi problemi, attualmente o in passato, può avere la forma sistemica del lupus.

L'ACR dice ai medici di cercare eruzioni cutanee a farfalla e discoide; fotosensibilità (ovvero un'eruzione cutanea che si sviluppa a causa dell'esposizione al sole); piaghe alla bocca o al naso; dolore artritico con tenerezza o gonfiore in due o più articolazioni; gonfiore nel rivestimento del cuore o dei polmoni; un problema neurologico (come convulsioni o psicosi); un disturbo renale (come un eccesso di proteine ​​nelle urine); una malattia del sangue (come l'anemia); e altre anomalie del sangue.

Gli esami del sangue possono rilevare la presenza di alcuni anticorpi associati al lupus. Un test degli anticorpi antinucleari (ANA), ad esempio, controlla le proteine ​​che fanno sì che il corpo inizi ad attaccarsi. Tuttavia, un test ANA positivo non significa necessariamente che qualcuno abbia il lupus.

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Poiché non esiste una cura, ottenere una diagnosi di lupus e iniziare il trattamento il prima possibile nel chiave per tenere sotto controllo il lupus. Poiché il lupus di ogni persona è diverso, i regimi di trattamento sono fatti su misura per il paziente. In generale, i medici prescrivono medicinali per alleviare i sintomi, prevenire le riacutizzazioni e ridurre al minimo i danni agli organi.

Medicinali antinfiammatori come aspirina, paracetamolo (Tylenol), ibuprofene (Motrin e Advil) e naprossene sodico (Aleve) sono raccomandati per alleviare il dolore e la febbre, ad esempio.

I corticosteroidi come il prednisone possono essere somministrati per ridurre il dolore e il gonfiore dell'infiammazione nel corpo.

Medicinali per il trattamento la malaria si è dimostrata efficace nel diminuire la produzione di anticorpi che attaccano gli organi e i tessuti del corpo.

Altri trattamenti possono essere prescritti per calmare il sistema immunitario e ridurre al minimo il pedaggio del lupus sul corpo. I farmaci immunosoppressori sono utili quando gli steroidi non riescono a controllare i sintomi o quando i pazienti non possono tollerare alte dosi di steroidi. Tuttavia, le persone che assumono immunosoppressori devono essere attentamente monitorate perché questi farmaci riducono la capacità del corpo di combattere le infezioni.

Ai pazienti con lupus a rischio di coaguli di sangue possono essere somministrate aspirina a basse dosi o warfarin o eparina prescritti.

Belimumab (Benlysta) è il primo nuovo farmaco approvato dalla Food and Drug Administration (FDA) statunitense specificamente per il trattamento delle persone con lupus. Tuttavia, non è per tutti con il lupus e ha effetti collaterali.

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Un certo numero di personaggi pubblici ha il lupus e molti si sono aperti su cosa significhi convivere con la malattia autoimmune. Una delle più schiette è la cantante Selena Gomez, che nel 2015 ha rivelato di essersi presa una pausa per sottoporsi a cure per il lupus alcuni anni prima. "Mi è stato diagnosticato il lupus e ho subito la chemioterapia", ha detto Gomez a Billboard . "Questo è il vero motivo della mia pausa." Da allora, Gomez ha anche sensibilizzato sui problemi di salute mentale che possono essere innescati dal lupus, come ansia e depressione.

"Ho scoperto che ansia, attacchi di panico e depressione possono essere effetti collaterali di lupus, che può presentare le proprie sfide ", ha detto Gomez a People in una dichiarazione esclusiva nel 2016.

Anche l'attore e personaggio televisivo Nick Cannon ha il lupus ed è stato ricoverato in ospedale alla fine 2016 per complicanze della malattia autoimmune. Altre celebrità con lupus includono il cantante Toni Braxton, il cantante Seal e il giocatore di baseball Tim Raines.

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Molte persone lottano per anni con sintomi vaghi o irregolari prima di ottenere finalmente un diagnosi di lupus. Una volta che ti è stato diagnosticato il lupus, le visite mediche regolari sono un must.

Gestire il lupus spesso implica avere un team di medici e infermieri al tuo fianco. Potresti vedere un reumatologo (specializzato nel trattamento delle malattie delle articolazioni, dei tessuti molli e autoimmuni) o un immunologo esperto nei disturbi del sistema immunitario. A seconda dei sintomi e delle complicazioni, potresti anche consultare medici specializzati nel trattamento di problemi di cuore, reni, polmoni, sangue, ormoni, pelle e sistema nervoso.

Dovresti consultare un medico il prima possibile se i sintomi cambiano o peggiorano o se il medicinale prescritto dal medico non ti fa sentire meglio. Rivolgiti immediatamente a un medico se hai un forte dolore addominale; dolore al petto o mancanza di respiro; convulsioni; una nuova febbre inspiegabile o febbre alta; ecchimosi o sanguinamento in eccesso; confusione o cambiamenti di umore; o una combinazione o sintomi, come forte mal di testa, torcicollo e febbre.

Il National Resource Center su Lupus offre suggerimenti per la preparazione delle visite mediche. Inizia conoscendo la tua storia medica (tenere un diario dei tuoi sintomi e quando sono comparsi per la prima volta può aiutare). Preparati a rispondere a domande specifiche sui tuoi sintomi. Conosci i nomi di tutti i farmaci che prendi (non solo i farmaci per il lupus) e porta copie delle cartelle cliniche di altri medici, compresi i risultati dei test di imaging. Richiedi un riepilogo degli ordini del tuo medico e prendi appunti. Poni domande e solleva eventuali problemi o preoccupazioni.

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Attualmente non esiste una cura per il lupus. Ma c'è speranza. Gli scienziati sono alle prese con domande chiave su ciò che induce le persone a sviluppare questa malattia autoimmune. La genetica gioca chiaramente un ruolo, ma i tratti ereditabili raccontano solo una parte della storia. Cosa spinge il sistema immunitario a compiere il suo assalto a tessuti e organi sani? Perché le donne sviluppano il lupus più spesso degli uomini? E cosa si può fare per alleviare meglio i sintomi del lupus?

Un giorno, i ricercatori sperano di individuare le cause del lupus, prevedere le riacutizzazioni del lupus, sperimentare migliori opzioni di trattamento e, si spera, identificare una cura per il lupus.

Fino ad allora, è importante che i pazienti collaborino con i loro medici sui piani di trattamento. I farmaci che alleviano il dolore, risolvono le eruzioni cutanee, riducono l'infiammazione e calmano il sistema immunitario possono aiutare molti malati di lupus a prevenire e gestire i sintomi e ad evitare complicazioni.

Mantenere uno stile di vita sano può anche aiutare le persone con lupus a vivere la vita al massimo. Se fumi, smettere può essere d'aiuto (il fumo può peggiorare gli effetti del lupus sul cuore e sui vasi sanguigni e può complicare il trattamento). Allo stesso modo, una dieta salutare per il cuore può essere utile.

Anche un riposo adeguato è importante, poiché la stanchezza è un problema cronico per molte persone con lupus. (La National Sleep Foundation consiglia da 7 a 9 ore di sonno ogni giorno per gli adulti; i bambini piccoli e gli adolescenti richiedono ancora più occhi.)

La protezione solare è un altro passo importante nella gestione del lupus, poiché i raggi ultravioletti possono innescare un bagliore dei sintomi.

Esercizio fisico regolare, gestione del tempo e strategie di rilassamento come la meditazione: tutto questo può aiutare a tenere a bada lo stress, un altro possibile fattore scatenante del lupus.

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Il lupus nei bambini è un mistero tanto quanto negli adulti. All'inizio, i segni dei guai possono essere vaghi. I sintomi possono apparire e poi svanire, rendendo difficile individuare la causa. I bambini possono soffrire per un periodo di tempo più lungo rispetto agli adulti prima di ottenere una diagnosi e, di conseguenza, potrebbero avere più problemi di salute.

A seconda dei sistemi corporei interessati, il lupus ha un aspetto molto diverso da un bambino al prossimo. Alcuni sintomi, come la caduta dei capelli o le eruzioni cutanee, sono visibili e possono essere spaventosi per i bambini. Altri sintomi, inclusi dolori e dolori o perdita di memoria, sono meno evidenti (ma altrettanto preoccupanti).

Crescere un bambino o un adolescente con lupus pone numerose sfide. Tu e tua figlia o tuo figlio andrete regolarmente dal medico per tenere sotto controllo la malattia. Spetta ai genitori assicurarsi che i propri figli seguano una dieta sana, dormano adeguatamente e assumano le medicine secondo le istruzioni.

I bambini dovrebbero imparare a riconoscere i loro sintomi e come prevenire le riacutizzazioni dei sintomi. Ciò può significare spalmarsi sulla crema solare e indossare cappelli e camicie a maniche lunghe per evitare l'esposizione al sole, un potenziale fattore scatenante dei sintomi del lupus.

A volte i bambini perdono le attività scolastiche o richiedono un tutor domestico a causa del loro malattia. Tuttavia, i genitori dovrebbero incoraggiare i loro figli a vivere la vita il più normalmente possibile.

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Il lupus non si diffonde attraverso infezioni virali o batteriche e non viene trasmesso da persona a persona. persona attraverso un contatto casuale. Il lupus è una condizione autoimmune, il che significa che il sistema immunitario di una persona si attiva da solo. Comincia ad attaccare tessuti e organi sani come se stesse combattendo un invasore straniero. (Esistono dozzine di malattie autoimmuni, tra cui sclerosi multipla, psoriasi, artrite psoriasica e artrite reumatoide.)

Non è chiaro perché il sistema immunitario diventi canaglia. Può essere in parte dovuto ai geni che qualcuno eredita. Ma la storia familiare da sola non spiega completamente perché alcune persone sviluppano il lupus e altre no. Gli scienziati pensano che qualcosa debba scatenare la malattia. I potenziali fattori scatenanti del lupus includono luce ultravioletta, fumo di sigaretta, alcune infezioni, traumi fisici, stress e alcuni farmaci. Nessuno ha dimostrato di causare direttamente il lupus.

I principali fattori di rischio per il lupus sono il sesso, l'età e la razza. Nove casi su 10 riguardano donne, sebbene anche gli uomini soffrano di lupus. La maggior parte dei segni e dei sintomi della malattia compaiono tra i 15 ei 45 anni, ma anche i giovani e gli anziani possono sviluppare il lupus. Le donne afroamericane hanno maggiori probabilità di avere il lupus rispetto alle donne bianche. La malattia è anche più diffusa nelle donne ispaniche, asiatiche e native americane.

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Il lupus è stato definito una malattia familiare perché sembra avere una componente ereditaria. Alcuni gruppi razziali ed etnici, comprese le persone di origine afroamericana, ispanica, asiatica e nativa americana, hanno un rischio maggiore di sviluppare il lupus. Questa scoperta suggerisce che questi gruppi condividono determinati geni che li predispongono alla malattia.

Ma, finora, nessun singolo gene o gruppo di gruppi è stato implicato e gli studi suggeriscono che il trucco genetico di una persona potrebbe essere solo uno fattore nello sviluppo del lupus. Nella maggior parte dei casi di lupus, i pazienti non hanno parenti noti con lupus.

Chi ottiene il lupus può essere in parte determinato dall'ambiente di una persona. L'esposizione alla luce ultravioletta, il fumo, lo stress e alcuni farmaci possono essere fattori scatenanti.

Chiunque sospetti di avere il lupus dovrebbe consultare un medico per una valutazione. Informi il medico se ha una storia familiare di lupus.

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Il lupus non viene trasmesso come un virus. Non puoi prenderlo da altre persone o trasmetterlo attraverso un contatto casuale, ma potresti ereditare una predisposizione ad esso. Alcune persone con lupus hanno una storia familiare della malattia, ma anche quelle con un familiare stretto con lupus non la sviluppano necessariamente. È molto più comune in alcuni gruppi razziali ed etnici, in particolare afroamericani, ispanici, asiatici e nativi americani.

Non è del tutto chiaro come si contragga il lupus, ma le prove suggeriscono che i geni, l'ambiente, e gli ormoni sessuali potrebbero essere coinvolti nel determinare chi è affetto da lupus.

I ricercatori hanno identificato oltre 100 variazioni genetiche legate al lupus ma nessun gene o combinazione che lo causi direttamente. Alcuni credono che alcuni fattori ambientali possano dover essere in gioco per "accendere" la malattia.

Ad esempio, il fumo può avere un ruolo. Altri potenziali fattori scatenanti ambientali includono la luce ultravioletta, alcuni farmaci, infezioni, esaurimento e stress o traumi fisici o mentali.

Potrebbe esserci anche una componente ormonale, che aiuterebbe a spiegare perché il lupus è molto più comune nelle donne rispetto agli uomini, in particolare le donne in età fertile