Ar Terichi s di Takayasu

Panoramica

L'arterite di Takayasu (tah-kah-YAH-sooz ahr-tuh-RIE-tis) è un raro tipo di vasculite, un gruppo di disturbi che causano l'infiammazione dei vasi sanguigni. Nell'arterite di Takayasu, l'infiammazione danneggia l'aorta, la grande arteria che trasporta il sangue dal cuore al resto del corpo, e i suoi rami principali.

La malattia può portare a arterie ristrette o bloccate, o a pareti delle arterie indebolite che possono gonfiarsi e lacerarsi (aneurisma). L'arterite di Takayasu può anche causare dolore al braccio o al torace, ipertensione e infine insufficienza cardiaca o ictus.

Se non si hanno sintomi, potrebbe non essere necessario un trattamento per l'arterite di Takayasu. Ma la maggior parte delle persone con la malattia ha bisogno di farmaci per controllare l'infiammazione nelle arterie e prevenire complicazioni. Anche con il trattamento, le ricadute sono comuni ei sintomi possono andare e venire.

Sintomi

I segni e i sintomi dell'arterite di Takayasu si verificano spesso in due fasi.

Fase 1

Nella prima fase, è probabile che tu non ti senta bene con:

• Affaticamento
• Perdita di peso non intenzionale
• Dolori e dolori muscolari e articolari
• Febbre lieve, a volte accompagnata da sudorazioni notturne

Non tutti hanno questi primi segni e sintomi. È possibile che l'infiammazione danneggi le arterie per anni prima di rendersi conto che qualcosa non va.

Fase 2

Durante la seconda fase, l'infiammazione fa sì che le arterie si restringano, quindi meno sangue e ossigeno e meno sostanze nutritive raggiungere i tuoi organi e tessuti. I segni e i sintomi della fase 2 possono includere:

• Debolezza o dolore agli arti con l'uso
• Vertigini, vertigini o svenimento
• Mal di testa o cambiamenti visivi
• Problemi di memoria o difficoltà a pensare
• Dolore toracico o mancanza di respiro
• Ipertensione
• Diarrea o sangue nelle feci
• Troppo pochi globuli rossi (anemia)

Quando consultare un medico

Rivolgersi immediatamente a un medico per mancanza di respiro, dolore al torace o alle braccia o segni di ictus, come abbassamento del viso, debolezza degli arti o disturbi del linguaggio.

Fissa un appuntamento con il tuo medico se hai altri segni o sintomi che ti preoccupano. La diagnosi precoce dell'arterite di Takayasu è la chiave per ottenere un trattamento efficace.

Se ti è già stata diagnosticata l'arterite di Takayasu, tieni presente che i tuoi sintomi possono andare e venire anche con un trattamento efficace. Presta attenzione a sintomi simili a quelli che si sono verificati in origine o a quelli nuovi e assicurati di informare prontamente il tuo medico.

Cause

Con arterite di Takayasu, aorta e altre arterie principali , compresi quelli che portano alla testa e ai reni, si infiammano. Nel tempo l'infiammazione causa cambiamenti in queste arterie, inclusi ispessimento, restringimento e cicatrici.

Nessuno sa esattamente cosa causi l'infiammazione iniziale nell'arterite di Takayasu. La condizione è probabilmente una malattia autoimmune in cui il tuo sistema immunitario attacca per errore le tue arterie. La malattia può essere scatenata da un virus o da un'altra infezione.

Fattori di rischio

L'arterite di Takayasu colpisce principalmente le ragazze e le donne di età inferiore ai 40 anni. La malattia si manifesta in tutto il mondo, ma è più comune in Asia . A volte la condizione è familiare.

Complicazioni

Con l'arterite di Takayasu, cicli prolungati o ricorrenti di infiammazione e guarigione nelle arterie potrebbero portare a una o più delle seguenti complicazioni:

• Indurimento e restringimento dei vasi sanguigni, che può causare una riduzione del flusso sanguigno a organi e tessuti
• Ipertensione, solitamente a causa della diminuzione del flusso sanguigno ai reni
• Infiammazione del cuore, che può interessare il muscolo cardiaco o le valvole cardiache
• Insufficienza cardiaca dovuta a pressione alta, infiammazione del cuore o rigurgito aortico - una condizione in cui una valvola aortica difettosa consente al sangue di rifluire nel cuore o una combinazione di questi
• Ictus, che si verifica a seguito di un flusso sanguigno ridotto o bloccato nelle arterie che portano al cervello
• Attacco ischemico transitorio (TIA), che è come un ictus, che produce sintomi simili ma non causa danni permanenti
• Aneurisma dell'aorta, che si verifica quando le pareti del vaso sanguigno si indeboliscono e si allungano, formando un rigonfiamento che può rompersi
• Attacco cardiaco, che può verificarsi a causa della riduzione del sangue flusso al cuore

Gravidanza

Una gravidanza sana è possibile per le donne con arterite di Takayasu. Ma la malattia e i farmaci usati per curarla possono influire sulla fertilità e sulla gravidanza. Se hai l'arterite di Takayasu e stai pianificando una gravidanza, collabora con il tuo medico per sviluppare un piano per limitare le complicazioni della gravidanza prima di concepire. Consulta regolarmente il tuo medico durante la gravidanza per i controlli.

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Diagnosi

Il medico ti chiederà informazioni sui tuoi segni e sintomi, condurrà un esame fisico e raccoglierà la tua storia medica. Lui o lei potrebbe anche farti sottoporre ad alcuni dei seguenti test e procedure per aiutare a escludere altre condizioni che assomigliano all'arterite di Takayasu e per confermare la diagnosi. Alcuni di questi test possono essere utilizzati anche per controllare i tuoi progressi durante il trattamento.

• Esami del sangue. Questi test possono essere utilizzati per cercare segni di infiammazione. Il medico può anche verificare la presenza di anemia.
• Radiografie dei vasi sanguigni (angiografia). Durante un angiogramma, un catetere flessibile viene inserito in una grande arteria o vena. Uno speciale colorante a contrasto viene quindi iniettato nel catetere e vengono eseguiti i raggi X mentre il colorante riempie le arterie o le vene. Le immagini risultanti consentono al medico di vedere se il sangue scorre normalmente o se viene rallentato o interrotto a causa del restringimento (stenosi) di un vaso sanguigno. Una persona con arterite di Takayasu ha generalmente diverse aree di stenosi.
• Angiografia a risonanza magnetica (MRA). Questa forma meno invasiva di angiografia produce immagini dettagliate dei vasi sanguigni senza l'uso di cateteri o raggi X. MRA funziona utilizzando le onde radio in un forte campo magnetico per produrre dati che un computer trasforma in immagini dettagliate di fette di tessuto. Durante questo test, un colorante di contrasto viene iniettato in una vena o in un'arteria per aiutare il medico a vedere ed esaminare meglio i vasi sanguigni.
• Angiografia con tomografia computerizzata (TC). Questa è un'altra forma non invasiva di angiografia che combina l'analisi computerizzata di immagini a raggi X con l'uso di un colorante di contrasto per via endovenosa per consentire al medico di controllare la struttura dell'aorta e dei suoi rami vicini e di monitorare il flusso sanguigno.
• Ecografia. L'ecografia Doppler, una versione più sofisticata dell'ecografia comune, ha la capacità di produrre immagini ad altissima risoluzione delle pareti di alcune arterie, come quelle del collo e quelle della spalla. Potrebbe essere in grado di rilevare i cambiamenti sottili in queste arterie prima che altre tecniche di imaging possano farlo.
• Tomografia a emissione di positroni (PET). Questo test di imaging viene spesso eseguito in combinazione con la tomografia computerizzata o la risonanza magnetica. La PET può misurare l'intensità dell'infiammazione nei vasi sanguigni. Prima della scansione, un farmaco radioattivo viene iniettato in una vena o in un'arteria per consentire al medico di vedere più facilmente le aree di diminuzione del flusso sanguigno.

Trattamento

Trattamento dell'arterite di Takayasu si concentra sul controllo dell'infiammazione con farmaci e sulla prevenzione di ulteriori danni ai vasi sanguigni. L'arterite di Takayasu a volte può essere difficile da trattare perché anche se i sintomi migliorano, la malattia potrebbe essere ancora attiva. Inoltre, nel momento in cui alcune persone vengono diagnosticate, è possibile che si siano già verificati danni irreversibili.

D'altra parte, se non si hanno molti segni e sintomi o gravi complicazioni, è possibile non necessita di cure.

Farmaci

Parla con il tuo medico dei farmaci o delle combinazioni di farmaci che sono opzioni per te e dei possibili effetti collaterali. Il medico potrebbe prescriverti:

• Corticosteroidi per controllare l'infiammazione. La prima linea di trattamento è solitamente con un corticosteroide, come il prednisone. Anche se inizierai presto a sentirti meglio, potresti dover continuare a prendere il farmaco a lungo termine. Dopo alcuni mesi, il medico può iniziare gradualmente ad abbassare la dose fino a raggiungere la dose più bassa necessaria per controllare l'infiammazione. Alla fine il medico potrebbe dirti di interrompere completamente l'assunzione del farmaco.

  I possibili effetti collaterali dei corticosteroidi includono aumento di peso, aumento del rischio di infezioni, assottigliamento delle ossa (osteoporosi) e irregolarità mestruali. Per aiutare a prevenire la perdita ossea, il medico può raccomandare un integratore di calcio e vitamina D.

• Altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario. Se la tua condizione non risponde bene ai corticosteroidi o hai problemi poiché la dose del farmaco viene ridotta, il medico può prescriverti farmaci immunosoppressori. Esempi sono metotrexato (Trexall), azatioprina (Azasan, Imuran) e leflunomide (Arava). Alcune persone rispondono bene ai farmaci che sono stati sviluppati per le persone che ricevono trapianti di organi, come il micofenolato mofetile (CellCept). L'effetto indesiderato più comune è un aumento del rischio di infezione.
• Farmaci per regolare il sistema immunitario. Se non si risponde ai trattamenti standard, il medico può suggerire farmaci che correggono le anomalie del sistema immunitario (biologici). Esempi sono etanercept (Enbrel), infliximab (Remicade, Inflectra) e tocilizumab (Actemra). Sono necessarie ulteriori ricerche. L'effetto indesiderato più comune di questi farmaci è un aumento del rischio di infezione.

Chirurgia

Se le arterie si restringono o si bloccano gravemente, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per aprire o bypassare queste arterie e consentire un flusso sanguigno ininterrotto. Spesso questo aiuta a migliorare alcuni sintomi, come l'ipertensione e il dolore toracico.

In alcuni casi, tuttavia, il restringimento o il blocco possono ripresentarsi, richiedendo una seconda procedura. Inoltre, se si sviluppano aneurismi di grandi dimensioni, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per evitare che si rompano. Il tuo medico potrebbe suggerirti di sospendere l'intervento fino a quando le tue condizioni non sono in remissione.

Le opzioni chirurgiche, che vengono eseguite al meglio quando l'infiammazione delle arterie è stata ridotta, includono:

• Bypass chirurgia. In questa procedura, un'arteria o una vena viene rimossa da una parte diversa del corpo e attaccata all'arteria bloccata, fornendo un bypass per il flusso del sangue. La chirurgia di bypass viene solitamente eseguita quando il restringimento delle arterie è irreversibile o quando c'è una significativa ostruzione al flusso sanguigno.
• Allargamento dei vasi sanguigni (angioplastica percutanea). Questa procedura può essere indicata se le arterie sono gravemente bloccate. Durante l'angioplastica percutanea, un minuscolo palloncino viene fatto passare attraverso un vaso sanguigno e nell'arteria interessata. Una volta posizionato, il palloncino viene espanso per allargare l'area bloccata, quindi viene sgonfiato e rimosso.
• Chirurgia della valvola aortica. Potrebbe essere necessaria la riparazione chirurgica o la sostituzione della valvola aortica se la valvola perde in modo significativo.

Studi clinici

Coping e supporto

Uno dei la più grande sfida nel convivere con l'arterite di Takayasu potrebbe essere quella di far fronte agli effetti collaterali dei farmaci. I seguenti suggerimenti possono aiutare:

• Comprendi la tua condizione. Impara tutto ciò che puoi sull'arterite di Takayasu e sul suo trattamento. Conosci i possibili effetti collaterali dei farmaci che prendi e informa il tuo medico di eventuali cambiamenti nella tua salute. Chiedi al tuo medico quali sono i vantaggi dell'assunzione regolare di aspirina a basso dosaggio.

Segui una dieta sana. Mangiare bene può aiutare a prevenire potenziali problemi che possono derivare dalla tua condizione e dai farmaci, come ipertensione, assottigliamento delle ossa e diabete. Enfatizza frutta e verdura fresca, cereali integrali e carni magre e pesce, limitando al contempo sale, zucchero e alcol.

Se stai assumendo un farmaco corticosteroide, chiedi al tuo medico se hai bisogno di prendere una vitamina D o integratore di calcio.

• Fare esercizio regolarmente. Un regolare esercizio aerobico, come camminare, può aiutare a prevenire la perdita ossea, l'ipertensione e il diabete. Apporta benefici anche al cuore e ai polmoni. Inoltre, molte persone ritengono che l'esercizio fisico migliori il loro umore e il senso generale di benessere.
• Evita tutti i prodotti del tabacco. È importante smettere di usare tutte le forme di tabacco per ridurre ulteriormente il rischio di danneggiare i vasi sanguigni e i tessuti.

Preparazione per l'appuntamento

Se il tuo medico di base sospetta che lei abbia l'arterite di Takayasu, lui o lei potrebbe indirizzarti a uno o più specialisti con esperienza nell'aiutare le persone con questa condizione. L'arterite di Takayasu è una malattia rara che può essere difficile da diagnosticare e trattare.

Potresti parlare con il tuo medico di un rinvio a un centro medico specializzato nel trattamento della vasculite.

Poiché gli appuntamenti possono essere brevi e poiché spesso ci sono molte informazioni da discutere, è una buona idea essere preparati. Ecco alcune informazioni per aiutarti a prepararti per il tuo appuntamento.

Cosa puoi fare

• Sii consapevole di eventuali restrizioni pre-appuntamento. Al momento dell'appuntamento, chiedi se hai bisogno di fare qualcosa in anticipo, come limitare la tua dieta.
• Elenca tutti i sintomi che stai riscontrando, compresi quelli che sembrano estranei al motivo per cui ha programmato l'appuntamento.
• Elenca le informazioni personali chiave, inclusi i principali stress e i recenti cambiamenti di vita.
• Elenca tutti i farmaci, le vitamine e gli integratori che stai assumendo, comprese le dosi.
• Chiedi a un familiare o un amico di venire con te. Oltre a offrire supporto, durante l'appuntamento può annotare le informazioni del medico o di altro personale della clinica.
• Elenca le domande da porre al medico. Preparare un elenco di domande può aiutarti a sfruttare al massimo il tuo tempo insieme.

Per l'arterite di Takayasu, alcune domande fondamentali da porre includono:

• Qual è la causa più probabile dei miei sintomi?
• Quali sono le altre possibili cause dei miei sintomi?
• Di quali test ho bisogno? Richiedono una preparazione speciale?
• La mia condizione è temporanea o di lunga durata?
• Quali sono le mie opzioni di trattamento e quali mi consigliate?
• un'altra condizione medica. Come posso gestire al meglio queste condizioni insieme?
• Devo cambiare la mia dieta o limitare le mie attività in qualche modo?
• Esiste un'alternativa generica al medicinale che stai prescrivendo ?
• E se non posso o non voglio prendere gli steroidi?
• Hai opuscoli o altro materiale stampato che posso portare con me? Quali siti web consigli?

Cosa aspettarsi dal medico

Il medico probabilmente ti farà una serie di domande, come:

• Quando hai iniziato ad avere sintomi per la prima volta?
• Hai i tuoi sintomi tutto il tempo o vanno e vengono?
• Quanto sono gravi i tuoi sintomi?
• Che cosa sembra, se possibile, migliorare i tuoi sintomi?
• Che cosa, se non altro, sembra peggiorare i tuoi sintomi?