Atresia polmonare

Atresia polmonare con difetto del setto ventricolare

L'atresia polmonare (uh-TREE-zhuh) è uno dei numerosi difetti delle valvole cardiache che possono essere riscontrati alla nascita o subito dopo. Nell'atresia polmonare, la valvola tra cuore e polmoni (valvola polmonare) non è completamente sviluppata, il che impedisce il flusso sanguigno in avanti ai polmoni e il bambino non riceve l'ossigeno necessario.

Normalmente, un po 'di sangue entra nei polmoni attraverso altri passaggi all'interno del cuore e delle sue arterie. Prima che il tuo bambino nasca, riceve il sangue attraverso un foro tra le camere superiori del cuore del tuo bambino (forame ovale) e il sangue viene pompato al resto del corpo del tuo bambino.

Dopo la nascita, il forame l'ovale di solito si chiude, ma nell'atresia polmonare può rimanere aperto. Un'altra apertura temporanea (dotto arterioso) può consentire un po 'di flusso sanguigno, ma il tuo bambino avrà bisogno di farmaci, procedure o interventi chirurgici per correggere l'atresia.

In questo difetto cardiaco, c'è anche un foro tra le due camere di pompaggio (difetto del setto ventricolare o VSD) del cuore del tuo bambino.

L'arteria polmonare e i suoi rami possono essere molto piccoli o inesistenti. In quest'ultimo caso, dall'aorta derivano arterie aggiuntive per fornire il flusso sanguigno al polmone (arterie collaterali aortopolmonari principali o MAPCA).

Diagnosi

I medici possono utilizzare diversi test per diagnosticare atresia polmonare:

• Pulsossimetria. Questo semplice test misura la quantità di ossigeno nel sangue del tuo bambino. Il tuo medico collegherà un piccolo sensore alla mano o al piede del tuo bambino.
• Radiografia. Una radiografia mostra al medico del tuo bambino la forma e le dimensioni del suo cuore ed eventuali difetti.
• Ecocardiogramma. In un ecocardiogramma, il movimento delle onde sonore rivela le caratteristiche del cuore del tuo bambino. Il medico potrebbe anche utilizzare un ecocardiogramma dell'addome prima di partorire (ecocardiogramma fetale) per diagnosticare l'atresia polmonare.
• Elettrocardiogramma (ECG). In questo test, i cerotti del sensore con fili collegati (elettrodi) misurano gli impulsi elettrici emessi dal cuore del bambino. Un ECG rileva ritmi cardiaci anormali (aritmie o aritmie) e può mostrare altri danni cardiaci.
• Cateterismo cardiaco. Nella cateterizzazione, il medico inserisce un tubo sottile e flessibile (catetere) in un vaso sanguigno nell'inguine del bambino e lo guida verso il cuore del bambino. Questo test mostra la struttura del cuore del tuo bambino, la pressione sanguigna e i livelli di ossigeno nel cuore, nell'arteria polmonare e nell'aorta del tuo bambino. Il medico può iniettare un colorante nel catetere per vedere più facilmente le arterie del bambino sotto i raggi X.
• TAC cardiaca. Questa scansione del cuore e dei vasi sanguigni del tuo bambino viene eseguita per aiutare a comprendere l'anatomia e la presenza di MAPCA, che sono queste arterie collaterali, che saranno importanti per la pianificazione della riparazione.

Trattamento

Potrebbero essere necessari farmaci e diverse procedure per trattare l'atresia polmonare del bambino con difetto del setto ventricolare.

Procedure. Il tuo bambino potrebbe aver bisogno di una o più procedure per migliorare la funzione cardiaca e il flusso sanguigno. Esistono diversi percorsi di trattamento a seconda dell'anatomia delle arterie polmonari e della presenza o dell'assenza dei MAPCA.

• Posizionamento dello stent. Il posizionamento di un tubo rigido (stent) tra l'aorta e l'arteria polmonare (dotto arterioso) consente al sangue di fluire ai polmoni del bambino.
• Shunt dell'arteria sistemica-polmonare. Questa è una procedura chirurgica che può essere necessaria nei primi giorni di vita per aumentare il flusso sanguigno ai polmoni mediante la creazione di una connessione (shunt) tra una delle arterie e l'arteria polmonare utilizzando un piccolo tubo di materiale sintetico. Un esempio di tale procedura è lo shunt Blalock-Taussig (shunt BT).

Riparazione completa

• Riparazione completa neonatale. Se il cuore del tuo bambino ha arterie polmonari ben sviluppate e nessun MAPCA, il chirurgo del tuo bambino può eseguire la riparazione completa in una fase durante il periodo neonatale. Ciò includerà la chiusura del difetto del setto ventricolare e il posizionamento di un condotto della valvola (tubo) tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare.
• Riparazione completa in una fase. In questa procedura, il chirurgo del tuo bambino collega tutti i MAPCA insieme per creare nuove arterie polmonari e quindi completa la riparazione con la chiusura del VSD e il posizionamento del condotto. Questo di solito viene eseguito tra i 4 ei 6 mesi di età. Questa procedura può anche essere chiamata unifocalizzazione.

Riparazione a fasi

• Unificazione a fasi. Se i MAPCA sono piccoli o hanno più aree di restringimento, possono essere collegati in più fasi. Ciò consente alle arterie di crescere fino a dimensioni adeguate prima della riparazione completa. La fonte del flusso sanguigno ai polmoni sarà fornita attraverso un piccolo shunt dall'aorta alle arterie polmonari di nuova costruzione. Dopo alcuni mesi, il cuore del tuo bambino verrà valutato con un cateterismo cardiaco e una TC cardiaca per determinare l'idoneità e la tempistica della riparazione completa.
• Interventi con catetere per i rami dell'arteria polmonare. Questa procedura viene eseguita per valutare l'anatomia del cuore del tuo bambino e ricostruire i rami dell'arteria polmonare e dilatare o applicare uno stent alle aree che hanno un restringimento.