Colangite sclerosante primitiva

Panoramica

La colangite sclerosante primitiva (skluh-ROHS-ing) (koh-lan-JIE-tis) è una malattia dei dotti biliari. I dotti biliari trasportano la bile liquida digestiva dal fegato all'intestino tenue. Nella colangite sclerosante primaria, l'infiammazione causa cicatrici all'interno dei dotti biliari. Queste cicatrici rendono i dotti duri e stretti e causano gradualmente gravi danni al fegato.

Nella maggior parte delle persone con colangite sclerosante primitiva, la malattia progredisce lentamente. Alla fine può portare a insufficienza epatica, infezioni ripetute e tumori del dotto biliare o del fegato. Un trapianto di fegato è l'unica cura conosciuta per la colangite sclerosante primaria avanzata, ma la malattia può ripresentarsi nel fegato trapiantato in un piccolo numero di pazienti.

La cura della colangite sclerosante primaria si concentra sul monitoraggio della funzionalità epatica e sulla gestione dei sintomi e, quando possibile, eseguire procedure che aprono temporaneamente i dotti biliari bloccati.

Sintomi

La colangite sclerosante primitiva viene spesso diagnosticata prima che i sintomi compaiano quando un esame del sangue di routine o una radiografia eseguita per una condizione non correlata mostra anomalie del fegato.

I primi sintomi spesso includono:

• Affaticamento
• Prurito

Molti le persone con diagnosi di colangite sclerosante primitiva prima che presentino i sintomi continuano a sentirsi generalmente bene per diversi anni. Ma non esiste un modo affidabile per prevedere quanto velocemente o lentamente la malattia progredirà per un individuo.

I segni e i sintomi che possono apparire con il progredire della malattia includono:

• Dolore la parte superiore destra dell'addome
• Febbre
• Brividi
• Sudorazioni notturne
• Fegato ingrossato
• Milza ingrossata
• Perdita di peso
• Pelle e occhi gialli (ittero)

Quando vedere un medico

Fissa un appuntamento con il tuo medico se hai un prurito grave e inspiegabile su gran parte del tuo corpo - prurito che persiste indipendentemente da quanto ti gratti. Rivolgiti anche al tuo medico se ti senti estremamente stanco tutto il tempo, qualunque cosa tu faccia.

È particolarmente importante portare all'attenzione del tuo medico una stanchezza e prurito inspiegabili se hai la colite ulcerosa o il morbo di Crohn, entrambi quali sono i tipi di malattie infiammatorie intestinali. La maggior parte delle persone con colangite sclerosante primaria ha anche una di queste malattie.

Cause

Non è chiaro cosa causi la colangite sclerosante primaria. Una reazione del sistema immunitario a un'infezione o una tossina può scatenare la malattia in persone che sono geneticamente predisposte ad essa.

Un'ampia percentuale di persone con colangite sclerosante primaria ha anche una malattia infiammatoria intestinale, un termine generico che include ulcerativo colite e morbo di Crohn.

La colangite sclerosante primitiva e la malattia infiammatoria intestinale non si verificano sempre contemporaneamente, però. In alcuni casi, la colangite sclerosante primaria è presente per anni prima che si verifichi la malattia infiammatoria intestinale. Se viene diagnosticata la colangite sclerosante primaria, è importante cercare una malattia infiammatoria intestinale perché c'è un maggior rischio di cancro al colon.

Un po 'meno spesso, le persone in trattamento per la malattia infiammatoria intestinale risultano avere una colangite sclerosante primaria anche. E raramente, le persone con colangite sclerosante primaria sviluppano una malattia infiammatoria intestinale solo dopo aver subito un trapianto di fegato.

Fattori di rischio

I fattori che possono aumentare il rischio di colangite sclerosante primaria includono:

• La tua età. La colangite sclerosante primaria può manifestarsi a qualsiasi età, ma il più delle volte viene diagnosticata tra i 30 ei 50 anni.
• Il tuo sesso. La colangite sclerosante primitiva si verifica più spesso negli uomini.
• Malattia infiammatoria intestinale. Una grande percentuale di persone con colangite sclerosante primaria soffre anche di malattie infiammatorie intestinali.
• La tua posizione geografica. Le persone con origini nordeuropee hanno un rischio più elevato di colangite sclerosante primaria.

Complicazioni

Le complicanze della colangite sclerosante primaria possono includere:

• Malattia e insufficienza epatica. L'infiammazione cronica dei dotti biliari in tutto il fegato può portare a cicatrici sui tessuti (cirrosi), morte delle cellule epatiche e, infine, perdita della funzionalità epatica.
• Infezioni ripetute. Se la cicatrizzazione dei dotti biliari rallenta o interrompe il flusso della bile fuori dal fegato, potrebbero verificarsi frequenti infezioni nei dotti biliari. Il rischio di infezione è particolarmente alto dopo aver subito una procedura chirurgica per espandere un dotto biliare gravemente sfregiato o rimuovere un calcolo che blocca un dotto biliare.

• Ipertensione portale. La tua vena porta è la via principale per il sangue che scorre dal tuo sistema digestivo al fegato. L'ipertensione portale si riferisce all'ipertensione in questa vena.

  L'ipertensione portale può causare la fuoriuscita di liquido dal fegato nella cavità addominale (ascite). Può anche deviare il sangue dalla vena porta ad altre vene, provocando il gonfiore di queste vene (varici). Le varici sono vene deboli e tendono a sanguinare facilmente, il che può essere pericoloso per la vita.

• Ossa che si assottigliano. Le persone con colangite sclerosante primaria possono sperimentare assottigliamento delle ossa (osteoporosi). Il medico può raccomandare un esame della densità ossea per testare l'osteoporosi ogni pochi anni. Possono essere prescritti integratori di calcio e vitamina D per prevenire la perdita ossea.
• Carcinoma del dotto biliare. Se hai la colangite sclerosante primaria, hai un rischio maggiore di sviluppare il cancro dei dotti biliari o della cistifellea.
• Cancro al colon. Le persone con colangite sclerosante primaria associata a malattia infiammatoria intestinale hanno un aumentato rischio di cancro al colon. Se ti è stata diagnosticata una colangite sclerosante primitiva, il tuo medico potrebbe consigliarti di fare un test per la malattia infiammatoria intestinale, anche se non hai segni o sintomi, poiché il rischio di cancro al colon è elevato se hai entrambe le malattie.

contenuto:

Diagnosis

I test e le procedure utilizzati per diagnosticare la colangite sclerosante primaria includono:

• Analisi del sangue della funzionalità epatica . Un esame del sangue per controllare la funzionalità del fegato, compresi i livelli degli enzimi epatici, può fornire al medico indizi sulla diagnosi.
• Risonanza magnetica dei dotti biliari. La colangiopancreatografia a risonanza magnetica (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee) utilizza la risonanza magnetica per immagini (MRI) per creare immagini del fegato e dei dotti biliari ed è il test di scelta per diagnosticare la sclerosi primaria colangite.

Raggi X dei dotti biliari. Potrebbe essere necessario un tipo di radiografia del dotto biliare chiamata colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP) in aggiunta o al posto di una risonanza magnetica. Ma questo test è usato raramente per la diagnosi a causa del rischio di complicanze.

Per rendere i tuoi dotti biliari visibili su una radiografia, il tuo medico usa un tubo flessibile passato nella tua gola per iniettare la tintura nell'area dell'intestino tenue dove i dotti biliari si svuotano.

Un ERCP è il test di scelta se i segni e i sintomi persistono nonostante l'assenza di anomalie su una risonanza magnetica. Un ERCP è spesso il test iniziale se non sei in grado di avere una risonanza magnetica a causa di un impianto metallico nel tuo corpo.

Test di un campione di tessuto epatico. Una biopsia epatica è una procedura per rimuovere un pezzo di tessuto epatico per i test di laboratorio. Il medico inserisce un ago attraverso la pelle e nel fegato per estrarre un campione di tessuto.

Una biopsia epatica può aiutare a determinare l'entità del danno al fegato. Il test viene utilizzato solo quando la diagnosi di colangite sclerosante primaria è ancora incerta dopo test meno invasivi.

Trattamento

I trattamenti per la colangite sclerosante primaria si concentrano sulla gestione delle complicanze e sul monitoraggio danno al fegato. Molti farmaci sono stati studiati in persone con colangite sclerosante primaria, ma finora nessuno è stato trovato in grado di rallentare o invertire il danno epatico associato a questa malattia.

Trattamento del prurito

• Sequestranti degli acidi biliari. I farmaci che si legano agli acidi biliari - le sostanze che si ritiene causino prurito nelle malattie del fegato - sono il trattamento di prima linea per il prurito nella colangite sclerosante primaria.
• Antibiotici. Se hai problemi a tollerare un farmaco legante gli acidi biliari o se non aiuta, il tuo medico può prescrivere la rifampicina (Rifadin, Rimactane, altri), un farmaco antibatterico. Non è noto esattamente come la rifampicina riduca il prurito, ma potrebbe bloccare la risposta del cervello alle sostanze chimiche che inducono prurito nella circolazione.

Questo tipo di farmaco può aiutare a ridurre il lieve prurito causato dalla colangite sclerosante primaria. Non è noto se questi farmaci siano efficaci per questa condizione.

Gli antistaminici possono peggiorare i sintomi della malattia del fegato di secchezza oculare e bocca secca. D'altra parte, gli antistaminici possono aiutare con il sonno se il prurito ti tiene sveglio.

• Antagonisti degli oppioidi. Il prurito correlato alla malattia del fegato può anche rispondere ai farmaci antagonisti degli oppioidi, come il naltrexone. Come la rifampicina, questi farmaci sembrano ridurre la sensazione di prurito agendo sul cervello.
• Acido ursodesossicolico (UDCA). Conosciuto anche come ursodiolo, l'UDCA è un acido biliare presente in natura che può aiutare ad alleviare i sintomi di prurito causati da malattie del fegato aumentando l'assorbibilità della bile.

Trattamento per le infezioni

La bile che si accumula nei dotti ristretti o ostruiti causa frequenti infezioni batteriche. Per prevenire e trattare queste infezioni, le persone con colangite sclerosante primitiva possono assumere cicli ripetuti di antibiotici o continuare a prendere antibiotici per lunghi periodi.

Prima di qualsiasi procedura che potrebbe causare un'infezione, come una procedura endoscopica o un intervento chirurgico addominale , dovrai anche assumere antibiotici.

Supporto nutrizionale

La colangite sclerosante primaria rende difficile per il tuo corpo assorbire alcune vitamine. Anche se puoi seguire una dieta sana, potresti scoprire di non riuscire a ottenere tutti i nutrienti di cui hai bisogno.

Il tuo medico potrebbe consigliarti integratori vitaminici che prendi in compresse o che ricevi come infusione attraverso una vena nel tuo braccio. Se la malattia indebolisce le tue ossa, puoi assumere anche integratori di calcio e vitamina D.

Trattamento per i blocchi dei dotti biliari

I blocchi che si verificano nei dotti biliari possono essere dovuti alla progressione della malattia ma può essere un segno di cancro del dotto biliare. La colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP) può aiutare a determinare la causa e il blocco dei dotti biliari può essere trattato con:

• Dilatazione con palloncino. Questa procedura può aprire blocchi nei dotti biliari più grandi al di fuori del fegato. Nella dilatazione del palloncino, il medico fa passare un tubo sottile con un palloncino gonfiabile all'estremità (catetere a palloncino) attraverso un endoscopio e in un dotto biliare bloccato. Una volta posizionato il catetere a palloncino, il palloncino viene gonfiato.
• Posizionamento dello stent. In questa procedura, il medico utilizza un endoscopio e strumenti collegati per posizionare un piccolo tubo di plastica chiamato stent in un dotto biliare ostruito per tenerlo aperto.

Trapianto di fegato

Un trapianto di fegato è l'unico trattamento noto per curare la colangite sclerosante primaria. Durante un trapianto di fegato, i chirurghi rimuovono il fegato malato e lo sostituiscono con un fegato sano da un donatore.

Un trapianto di fegato è riservato a persone con insufficienza epatica o altre gravi complicanze della colangite sclerosante primaria. Anche se raro, è possibile che la colangite sclerosante primaria si ripresenti dopo un trapianto di fegato.

Studi clinici

Stile di vita e rimedi casalinghi

Se ti è stata diagnosticata colangite sclerosante primaria, prendi cura del tuo fegato, ad esempio:

• Non bere alcolici.
• Fatti vaccinare contro l'epatite A e B.
• Presta attenzione ai prodotti chimici a casa e al lavoro.
• Mantieni un peso sano.
• Segui le indicazioni su tutti i farmaci, sia da prescrizione che da banco. Assicurati che il tuo farmacista e qualsiasi medico che ti prescriva sappiano che hai una malattia del fegato.
• Parla con il tuo medico di eventuali erbe o integratori che stai assumendo poiché alcuni possono essere dannosi per il tuo fegato.

Medicina alternativa

Non sono stati trovati trattamenti di medicina alternativa per trattare la colangite sclerosante primaria. Ma alcune terapie complementari e alternative possono aiutarti a far fronte ai segni e ai sintomi della malattia. Parla con il tuo medico delle tue opzioni.

La stanchezza è comune nelle persone con colangite sclerosante primitiva. Sebbene i medici possano trattare alcuni fattori che possono contribuire all'affaticamento, i segni e i sintomi possono comunque persistere. Potresti trovare sollievo con trattamenti complementari e alternativi che hanno mostrato qualche beneficio per la fatica, come:

• Esercizio, come camminare 30 minuti quasi tutti i giorni della settimana
• Spendere tempo con amici e familiari
• Tecniche di gestione dello stress, come esercizi di meditazione ed esercizi di rilassamento
• Yoga

Preparazione per l'appuntamento

Inizia consultando il tuo medico di base se hai segni o sintomi che ti preoccupano. Se il tuo medico sospetta che tu possa avere una colangite sclerosante primaria, potresti essere indirizzato a uno specialista del fegato (gastroenterologo o epatologo).

Poiché gli appuntamenti possono essere brevi e poiché spesso c'è molto da coprire, è un buona idea essere ben preparati. Ecco alcune informazioni per aiutarti a prepararti e cosa aspettarti dal tuo medico.

Cosa puoi fare

• Sii consapevole di eventuali restrizioni pre-appuntamento. Quando prendi un appuntamento, assicurati di chiedere se c'è qualcosa che devi fare in anticipo, come limitare la tua dieta.
• Annota eventuali sintomi che stai riscontrando, compresi quelli che potrebbero sembrare non correlati al motivo per il quale hai programmato l'appuntamento.
• Annota le informazioni personali chiave, inclusi eventuali stress importanti o cambiamenti di vita recenti.
• Fai un elenco di tutti i farmaci, così come le vitamine o integratori che stai prendendo.
• Prendi in considerazione l'idea di portare con te un familiare o un amico. A volte può essere difficile ricordare tutte le informazioni fornite durante un appuntamento. Qualcuno che ti accompagna potrebbe ricordare qualcosa che ti sei perso o dimenticato.
• Scrivi le domande da porre al tuo medico.

Il tuo tempo con il tuo medico è limitato. Potresti sentirti meno affrettato se fai un elenco di domande che vuoi porre al tuo appuntamento. Ecco alcune possibili domande sulla colangite sclerosante primaria:

• Potete spiegarmi i risultati dei miei test?
• Avrò bisogno di più test?
• Come fino a che punto è progredita la mia colangite sclerosante primaria?
• Quanto è grave il danno al fegato?
• Potete stimare quando potrei aver bisogno di un trapianto di fegato?
• Cosa i trattamenti possono alleviare i miei segni e sintomi?
• Quali sono i potenziali effetti collaterali di ciascun trattamento?
• Devo essere sottoposto a test per la malattia infiammatoria intestinale?
• Quali segni e i sintomi segnalano che le mie condizioni stanno peggiorando e devo fissare un altro appuntamento?
• Ci sono restrizioni che devo seguire?
• Devo vedere uno specialista?
• Ci sono opuscoli o altro materiale stampato che posso portare con me? Quali siti web consigli?

Oltre alle domande che ti sei preparato a porre al tuo medico, non esitare a porre domande che sorgono durante il tuo appuntamento.

Cosa aspettarsi dal medico

È probabile che il medico ti ponga una serie di domande. Essere pronti a rispondere può consentire più tempo in seguito per coprire i punti che si desidera affrontare. Il tuo medico potrebbe chiedere:

• Quando hai iniziato a manifestare i sintomi?
• I tuoi sintomi sono stati continui o occasionali?
• Quanto sono gravi i tuoi sintomi?
• Che cosa sembra, se possibile, migliorare i tuoi sintomi?
• Che cosa, se non altro, sembra peggiorare i tuoi sintomi?
• Hai frequenti attacchi di diarrea ?
• Hai notato sangue nelle feci?