Afasia progressiva primaria

Panoramica

L'afasia primaria progressiva (uh-FAY-zhuh) è una rara sindrome del sistema nervoso (neurologica) che influisce sulla capacità di comunicare. Le persone che ne sono affette possono avere difficoltà a esprimere i propri pensieri, a capire o a trovare le parole.

I sintomi iniziano gradualmente, spesso prima dei 65 anni, e peggiorano nel tempo. Le persone con afasia progressiva primaria possono perdere la capacità di parlare e scrivere e, alla fine, di comprendere la lingua scritta o parlata.

Questa condizione progredisce lentamente, quindi puoi continuare a prenderti cura di te stesso e partecipare alle attività della vita quotidiana per diversi anni dopo l'insorgenza del disturbo.

L'afasia primaria progressiva è un tipo di demenza frontotemporale, un gruppo di disturbi correlati che deriva dalla degenerazione dei lobi frontali o temporali del cervello, che includono il tessuto cerebrale coinvolto nella linguaggio e linguaggio.

Sintomi

I sintomi dell'afasia progressiva primaria variano a seconda di quale porzione delle aree linguistiche del cervello è coinvolta. La condizione ha tre tipi, che causano sintomi diversi.

Afasia progressiva primaria variante semantica

I segni e i sintomi includono:

Difficoltà a comprendere parlato o scritto linguaggio, in particolare parole singole
Difficoltà a comprendere i significati delle parole
Lottando per nominare oggetti

Afasia progressiva primaria variante logopenica

Segni e sintomi includono:

Difficoltà a recuperare parole e sostituzioni di parole
Fermarsi frequentemente durante la ricerca di parole
Difficoltà a ripetere frasi o frasi

Afasia progressiva primaria variante non fluente-agrammatica

Segni e sintomi includono:

Cattiva grammatica in forma scritta e parlata
Problemi di comprensione di frasi complesse
Uso errato della grammatica
Può essere accompagnato da problemi di linguaggio come errori nei suoni del parlato (noti come aprassia del discorso)

Cause

L'afasia progressiva primaria è causata da un restringimento (atrofia) di alcune sezioni (lobi) del cervello responsabili della parola e del linguaggio. In questo caso, sono interessati i lobi frontali, temporali o parietali, principalmente sul lato sinistro del cervello.

L'atrofia è associata alla presenza di proteine anormali e l'attività o la funzione cerebrale nelle aree colpite potrebbe essere ridotto.

Fattori di rischio

I fattori di rischio per afasia primaria progressiva includono:

Disturbi dell'apprendimento. Se hai avuto un disturbo dell'apprendimento infantile, in particolare la dislessia dello sviluppo, potresti essere a un rischio leggermente maggiore di afasia primaria progressiva.
Alcune mutazioni genetiche. Rare mutazioni genetiche sono state collegate alla malattia. Se altri membri della tua famiglia hanno avuto afasia primaria progressiva, potresti avere maggiori probabilità di svilupparla.

Complicazioni

Le persone con afasia primaria progressiva alla fine perdono la capacità di parlare e scrivere e capire la lingua scritta e parlata. Alcune persone sviluppano notevoli difficoltà a formare suoni per parlare (un problema chiamato aprassia della parola), anche quando la loro capacità di scrivere e comprendere non è significativamente ridotta.

Con il progredire della malattia, altre abilità mentali, come la memoria , può subire danni. Alcune persone sviluppano altri sintomi neurologici come problemi di movimento. Con queste complicazioni, la persona colpita alla fine avrà bisogno di aiuto per l'assistenza quotidiana.

Le persone con afasia primaria progressiva possono anche sviluppare depressione o problemi comportamentali o sociali con il progredire della malattia. Altri problemi potrebbero includere emozioni smussate come indifferenza, scarsa capacità di giudizio o comportamento sociale inappropriato.

contenuto:

Diagnosis

Per diagnosticare afasia primaria progressiva, il medico esaminerà i sintomi e prescriverà dei test.

Il peggioramento della difficoltà di comunicazione senza cambiamenti significativi nel pensiero e nel comportamento per un anno o due è un segno distintivo dell'afasia primaria progressiva.

Esame neurologico

I medici possono condurre un esame neurologico, una valutazione del linguaggio del linguaggio e una valutazione neuropsicologica. I test misureranno il tuo discorso, la comprensione e le abilità linguistiche, il riconoscimento e la denominazione di oggetti, il richiamo e altri fattori.

Esami del sangue

I medici potrebbero richiedere esami del sangue per verificare la presenza di infezioni o guardare per altre condizioni mediche. I test genetici possono determinare se si hanno mutazioni genetiche associate all'afasia primaria progressiva o ad altre condizioni neurologiche.

Scansioni cerebrali

Le scansioni di risonanza magnetica (MRI) possono aiutare a diagnosticare l'afasia progressiva primaria, rilevare restringimento di alcune aree del cervello e mostrare quale area del cervello potrebbe essere interessata. Le scansioni MRI possono anche rilevare ictus, tumori o altre condizioni che influenzano la funzione cerebrale.

Una scansione di tomografia computerizzata a emissione di fotoni singoli (SPECT), che crea un'immagine 3D del cervello, o una scansione di tomografia a emissione di positroni (PET), che mostra la funzione cerebrale, può scoprire anomalie del flusso sanguigno o del metabolismo del glucosio.

Trattamento

L'afasia primaria progressiva non può essere curata e non ci sono farmaci per curarla. Tuttavia, alcune terapie potrebbero aiutarti a migliorare o mantenere la tua capacità di comunicare e gestire la tua condizione.

Logopedia e terapia del linguaggio

Lavorare con un logopedista, concentrandosi principalmente sui modi per fare per le abilità linguistiche perse, può essere utile. Sebbene la terapia del linguaggio e della parola non possa fermare la progressione della condizione, può aiutarti a gestire la tua condizione e può rallentare la progressione di alcuni sintomi.

Affrontare e sostenere

Perdere il la capacità di comunicare può essere stressante e frustrante, sia per la persona con afasia progressiva primaria che per gli amici e la famiglia. Se sei una persona che si prende cura di qualcuno con afasia primaria progressiva, seguire questi passaggi può aiutare tutti a far fronte:

Impara tutto ciò che puoi sulla condizione.
Avere la persona con la condizione porta con sé una carta d'identità e altri materiali che possono aiutare a spiegare la sindrome agli altri.
Dai alla persona il tempo di parlare.
Parla lentamente con frasi semplici e adulte e ascolta attentamente.
Prenditi cura delle tue esigenze personali: riposati a sufficienza e dedica tempo alle attività sociali.

I membri della famiglia alla fine potrebbero dover prendere in considerazione opzioni di assistenza a lungo termine per la persona con afasia primaria progressiva. Potrebbero anche aver bisogno di pianificare le finanze della persona e aiutare a prendere decisioni legali per prepararsi a fasi più gravi della condizione.

Possono essere disponibili gruppi di supporto per gli operatori sanitari e le persone con afasia progressiva primaria o condizioni correlate. Chiedi al tuo assistente sociale o ad altri membri del tuo team di trattamento informazioni sulle risorse della comunità o sui gruppi di supporto.

Preparazione per l'appuntamento

Se stai riscontrando sintomi, potresti iniziare vedendo il tuo primario fornitore di cure. Lui o lei può indirizzarti a un medico esperto in condizioni del cervello e del sistema nervoso (neurologo) o un patologo del linguaggio.

Cosa puoi fare

Quando prendi l'appuntamento, chiedi se c'è qualcosa che devi fare in anticipo, come il digiuno prima di fare un test specifico. Fai un elenco di:

I tuoi sintomi, compresi quelli che sembrano estranei al motivo del tuo appuntamento
Informazioni personali chiave, inclusi stress importanti, recenti cambiamenti di vita e cure mediche di famiglia storia
Tutti i farmaci, le vitamine e gli integratori che prendi, comprese le dosi
Domande da porre al tuo medico

Porta con te un familiare o un amico, se possibile, per aiutarti con la comunicazione e per aiutarti a ricordare le informazioni che ricevi.

Per l'afasia progressiva primaria, alcune domande da porre al tuo medico includono:

Qual è la probabile causa i miei sintomi?
Oltre alla causa più probabile, quali sono le altre possibili cause?
Di quali esami ho bisogno?
La mia condizione è probabilmente temporanea o cronica ?
Qual è la migliore linea d'azione?
Quali sono le alternative all'approccio principale che stai suggerendo?
Ho altre condizioni di salute. Come posso gestirli al meglio insieme?
Ci sono restrizioni che devo seguire?
Devo vedere uno specialista?
Sono disponibili brochure o altro materiale stampato Posso avere? Quali siti web consigliate?

Non esitate a fare altre domande.