Pemfigo

Panoramica

Il pemfigo è una malattia che causa vesciche e piaghe sulla pelle o sulle mucose, come nella bocca o sui genitali.

Il pemfigo può manifestarsi a qualsiasi età , ma è più frequente nelle persone di mezza età o più anziane. Tende ad essere una condizione (cronica) di lunga durata e alcuni tipi possono essere pericolosi per la vita senza trattamento. Il trattamento con i farmaci di solito lo controlla.

Sintomi

Il pemfigo causa vesciche sulla pelle e sulle mucose. Le vesciche si rompono facilmente, lasciando ferite aperte, che possono trasudare e infettarsi.

I segni e sintomi di due tipi comuni di pemfigo sono i seguenti:

Pemfigo volgare. Questo tipo di solito inizia con vesciche in bocca e poi sulla pelle o sulle mucose genitali. Le vesciche in genere sono dolorose ma non pruriginose. Le vesciche in bocca o in gola possono rendere difficile deglutire e mangiare.
Pemfigo foliaceo. Questo tipo provoca vesciche sul petto, sulla schiena e sulle spalle. Le vesciche tendono ad essere più pruriginose che dolorose. Il pemfigo foliaceo non causa vesciche alla bocca.

Il pemfigo è diverso dal pemfigoide bolloso, che è una condizione di vesciche della pelle che colpisce gli anziani e può causare la morte.

Quando per vedere un medico

Rivolgiti al medico se hai vesciche in bocca o sulla pelle che non guariscono.

Cause

Il pemfigo è un autoimmune disturbo. Normalmente, il tuo sistema immunitario produce anticorpi per combattere gli invasori dannosi, tali virus e batteri. Ma nel pemfigo, il corpo produce anticorpi che danneggiano le cellule della pelle e delle mucose.

Il pemfigo non è contagioso. Nella maggior parte dei casi, non è noto che cosa scateni la malattia.

Raramente, il pemfigo è scatenato dall'uso di inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina, penicillamina e altri farmaci.

Fattori di rischio

Il tuo rischio di pemfigo aumenta se sei di mezza età o più vecchio. La condizione tende ad essere più comune nelle persone di origine mediorientale o ebraica.

Complicazioni

Possibili complicazioni del pemfigo includono:

Infezione del tuo pelle
Infezione che si diffonde al flusso sanguigno (sepsi)
Malnutrizione, perché le ulcere dolorose della bocca rendono difficile mangiare
Effetti collaterali dei farmaci, come il sangue alto pressione e infezione
Morte, se alcuni tipi di pemfigo non vengono trattati

contenuto:

Diagnosi

Le vesciche si verificano con una serie di condizioni più comuni, quindi il pemfigo, che è raro, può essere difficile da diagnosticare. Il tuo medico potrebbe indirizzarti a uno specialista in malattie della pelle (dermatologo).

Il tuo medico parlerà con te della tua storia medica ed esaminerà la tua pelle e la tua bocca. Inoltre, potresti essere sottoposto a test, tra cui:

Una biopsia cutanea. In questo test, un pezzo di tessuto da un blister viene rimosso ed esaminato al microscopio.
Esami del sangue. Uno degli scopi di questi test è rilevare e identificare gli anticorpi nel sangue noti per essere presenti con il pemfigo.
Un'endoscopia. Se hai il pemfigo volgare, il tuo medico potrebbe farti sottoporre a endoscopia per verificare la presenza di piaghe alla gola. Questa procedura prevede l'inserimento di un tubo flessibile (endoscopio) nella gola.

Trattamento

Il trattamento di solito inizia con farmaci che hanno lo scopo di sopprimere la formazione di vesciche. In genere è più efficace quando inizia il prima possibile. Se l'uso di un farmaco ha innescato la tua condizione, interromperne l'uso potrebbe essere sufficiente per chiarire il tuo pemfigo.

Farmaci

I seguenti farmaci su prescrizione possono essere usati da soli o in combinazione, a seconda sul tipo e la gravità del tuo pemfigo e se hai altre condizioni mediche:

Corticosteroidi. Per le persone con malattia lieve, la crema di corticosteroidi può essere sufficiente per controllarla. Per altri, il cardine del trattamento è un corticosteroide orale, come le pillole di prednisone.
L'uso di corticosteroidi per lungo tempo o in dosi elevate può causare gravi effetti collaterali, tra cui diabete, perdita ossea, un aumento del rischio di infezione, ulcere gastriche e una ridistribuzione del grasso corporeo, che porta a una faccia rotonda (faccia lunare).
Farmaci immunosoppressori risparmiatori di steroidi. Farmaci come l'azatioprina (Imuran, Azasan), il micofenolato (Cellcept) e la ciclofosfamide aiutano a impedire al sistema immunitario di attaccare i tessuti sani. Possono avere gravi effetti collaterali, incluso un aumento del rischio di infezione.
Altri farmaci. Se i farmaci di prima linea non ti stanno aiutando, il medico potrebbe suggerirti un altro farmaco, come il dapsone, l'immunoglobulina endovenosa o il rituximab (Rituxan).

Molte persone migliorano con il trattamento, anche se possono volerci anni. Altri devono assumere una dose inferiore di farmaci a tempo indeterminato per evitare che i loro segni e sintomi si ripresentino. E alcune persone hanno bisogno di cure in ospedale, ad esempio per curare piaghe gravi o infette.

Stile di vita e rimedi casalinghi

Ecco i passaggi che puoi adottare per migliorare la tua pelle e in generale salute:

Segui le istruzioni per la cura delle ferite del tuo medico. Prendersi cura delle ferite può aiutare a prevenire infezioni e cicatrici. Il tuo medico potrebbe consigliarti creme da banco che aiutano a controllare il dolore.
Lava delicatamente la pelle. Usa un sapone delicato e poi applica una crema idratante.
Proteggi la tua pelle. Evita attività che possono danneggiare la pelle.
Evita determinati cibi. Le vesciche in bocca potrebbero essere innescate o irritate da cibi piccanti, caldi o abrasivi.
Riduci al minimo l'esposizione al sole. La luce ultravioletta può innescare nuove vesciche.
Parla con il tuo dentista per mantenere una buona salute orale. Se hai delle vesciche in bocca, potrebbe essere difficile lavarti i denti correttamente. Chiedi al tuo dentista cosa puoi fare per proteggere la tua salute orale.

Affrontare e sostenere

Il pemfigo può essere difficile da convivere, soprattutto se influisce sulle tue attività quotidiane o provoca perdita di sonno o stress. Potresti trovare utile parlare con altre persone affette dalla malattia. Puoi trovare gruppi di supporto di persona o online. Chiedi suggerimenti al tuo medico.

Preparazione per l'appuntamento

È probabile che prima ti rechi dal tuo medico di base. Potrebbe indirizzarti a un medico specializzato in disturbi della pelle (dermatologo).

Ecco alcune informazioni per aiutarti a prepararti per l'appuntamento.

Cosa puoi fare

Prima dell'appuntamento, fai un elenco di:

Sintomi che hai avuto e da quanto tempo
Informazioni personali chiave, inclusi qualsiasi stress maggiore o recenti cambiamenti della vita
Tutti i farmaci, le vitamine e gli integratori che prendi, comprese le dosi
Domande da porre al tuo medico

Per il pemfigo, alcune domande fondamentali da chiedere al medico di includere:

Qual è la causa più probabile dei miei sintomi?
Ci sono altre possibili cause?
Ho bisogno di esami ? Questi test richiedono una preparazione speciale?
Quali trattamenti sono disponibili e quali consigliate?
Quali effetti collaterali posso aspettarmi dal trattamento?
Come ci vorrà molto perché le vesciche guariscano? Lasceranno cicatrici?
Le vesciche torneranno di nuovo?
Cosa posso fare per il dolore?
Ho altre condizioni di salute. Come posso gestirli al meglio insieme?
Esiste un'alternativa generica al medicinale che mi stai prescrivendo?
Hai opuscoli o altro materiale stampato che posso portare con me ? Quali siti web consigli?

Cosa aspettarsi dal medico

È probabile che il medico ti ponga una serie di domande, come:

Quando hai iniziato a manifestare i sintomi per la prima volta?
Qualcosa sembra migliorare i tuoi sintomi?
Quali misure hai intrapreso per trattare tu stesso questa condizione?
Qualcuna di queste misure ha aiutato?
Sei mai stato curato da un medico per questa condizione?
In tal caso, hai utilizzato trattamenti su prescrizione per questa condizione della pelle? In tal caso, ricordi il nome del farmaco e il dosaggio che ti è stato prescritto?
Hai eseguito una biopsia cutanea?