Dermatomiosite

Panoramica

La dermatomiosite (dur-muh-toe-my-uh-SY-tis) è una malattia infiammatoria rara caratterizzata da debolezza muscolare e da una caratteristica eruzione cutanea.

La condizione può colpire adulti e bambini. Negli adulti, la dermatomiosite di solito si verifica tra la fine degli anni '40 e l'inizio degli anni '60. Nei bambini, compare più spesso tra i 5 ei 15 anni di età. La dermatomiosite colpisce più donne che maschi.

Non esiste una cura per la dermatomiosite, ma possono verificarsi periodi di miglioramento dei sintomi. Il trattamento può aiutare a eliminare l'eruzione cutanea e aiutarti a ritrovare la forza e la funzione muscolare.

Sintomi

I segni e i sintomi della dermatomiosite possono comparire improvvisamente o svilupparsi gradualmente nel tempo. I segni e sintomi più comuni includono:

• Cambiamenti della pelle. Si sviluppa un'eruzione cutanea di colore viola o rosso scuro, più comunemente sul viso e sulle palpebre e su nocche, gomiti, ginocchia, petto e schiena. L'eruzione cutanea, che può essere pruriginosa e dolorosa, è spesso il primo segno di dermatomiosite.
• Debolezza muscolare. La progressiva debolezza muscolare coinvolge i muscoli più vicini al tronco, come quelli dei fianchi, delle cosce, delle spalle, delle braccia e del collo. La debolezza colpisce sia il lato sinistro che quello destro del corpo e tende a peggiorare gradualmente.

Quando consultare un medico

Rivolgiti a un medico se sviluppi debolezza muscolare o un'eruzione cutanea inspiegabile.

Cause

La causa della dermatomiosite è sconosciuta, ma la malattia ha molto in comune con le malattie autoimmuni, in cui il tuo sistema immunitario attacca erroneamente i tessuti del tuo corpo.

Anche i fattori genetici e ambientali potrebbero avere un ruolo. I fattori ambientali potrebbero includere infezioni virali, esposizione al sole, alcuni farmaci e fumo.

Complicazioni

Possibili complicazioni della dermatomiosite includono:

• Difficoltà a deglutire. Se i muscoli dell'esofago sono colpiti, potresti avere problemi di deglutizione, che possono causare perdita di peso e malnutrizione.
• Polmonite da aspirazione. La difficoltà a deglutire può anche farti respirare cibi o liquidi, inclusa la saliva, nei polmoni.
• Problemi respiratori. Se la condizione colpisce i muscoli del torace, potresti avere problemi respiratori, come mancanza di respiro.
• Depositi di calcio. Questi possono verificarsi nei muscoli, nella pelle e nei tessuti connettivi con il progredire della malattia. Questi depositi sono più comuni nei bambini con dermatomiosite e si sviluppano precocemente nel corso della malattia.

Condizioni associate

La dermatomiosite potrebbe causare altre condizioni o metterti a rischio più elevato di svilupparli, tra cui:

• Il fenomeno di Raynaud. Questa condizione fa impallidire le dita delle mani, dei piedi, delle guance, del naso e delle orecchie se esposte a temperature fredde.
• Altre malattie del tessuto connettivo. Altre condizioni, come lupus, artrite reumatoide, sclerodermia e sindrome di Sjogren, possono verificarsi con la dermatomiosite.
• Malattia cardiovascolare. La dermatomiosite può causare infiammazione del muscolo cardiaco. In un piccolo numero di persone che soffrono di dermatomiosite, si sviluppano insufficienza cardiaca congestizia e problemi del ritmo cardiaco.
• Malattia polmonare. La malattia polmonare interstiziale può verificarsi con la dermatomiosite. La malattia polmonare interstiziale si riferisce a un gruppo di malattie che causano la cicatrizzazione del tessuto polmonare, rendendo i polmoni rigidi e anelastici. I segni includono tosse secca e mancanza di respiro.
• Cancro. La dermatomiosite negli adulti è stata collegata a una maggiore probabilità di sviluppare il cancro, in particolare il cancro ovarico nelle donne. Il rischio di cancro sembra stabilizzarsi circa tre anni dopo una diagnosi di dermatomiosite.

contenuto:

Diagnosi

Se il medico sospetta che lei soffra di dermatomiosite, potrebbe suggerirle alcuni dei seguenti esami:

• Analisi del sangue. Un esame del sangue consentirà al medico di sapere se si hanno livelli elevati di enzimi muscolari che possono indicare danni muscolari. Un esame del sangue può anche rilevare autoanticorpi associati a diversi sintomi di dermatomiosite, che può aiutare a determinare il miglior farmaco e trattamento.
• Radiografia del torace. Questo semplice test può verificare la presenza di segni del tipo di danno polmonare che a volte si verifica con la dermatomiosite.
• Elettromiografia. Un medico con una formazione specializzata inserisce un sottile elettrodo ad ago attraverso la pelle nel muscolo da testare. L'attività elettrica viene misurata mentre rilassi o irrigidisci il muscolo e i cambiamenti nel modello dell'attività elettrica possono confermare una malattia muscolare. Il medico può determinare quali muscoli sono interessati.
• MRI. Uno scanner crea immagini in sezione trasversale dei tuoi muscoli dai dati generati da un potente campo magnetico e onde radio. A differenza di una biopsia muscolare, una risonanza magnetica può valutare l'infiammazione su un'ampia area del muscolo.
• Biopsia cutanea o muscolare. Un piccolo pezzo di pelle o muscolo viene rimosso per analisi di laboratorio. Un campione di pelle può aiutare a confermare la diagnosi di dermatomiosite. Una biopsia muscolare potrebbe rivelare un'infiammazione nei muscoli o altri problemi, come danni o infezioni. Se la biopsia cutanea conferma la diagnosi, potrebbe non essere necessaria una biopsia muscolare.

Trattamento

Non esiste una cura per la dermatomiosite, ma il trattamento può migliorare la pelle e i muscoli forza e funzione.

Farmaci

I farmaci usati per trattare la dermatomiosite includono:

• Corticosteroidi. Farmaci come il prednisone (Rayos) possono controllare rapidamente i sintomi della dermatomiosite. Ma l'uso prolungato può avere gravi effetti collaterali. Quindi il medico, dopo aver prescritto una dose relativamente alta per controllare i sintomi, potrebbe ridurre gradualmente la dose man mano che i sintomi migliorano.
• Agenti risparmiatori di corticosteroidi. Se usati con un corticosteroide, questi farmaci possono ridurre la dose e gli effetti collaterali del corticosteroide. I due farmaci più comuni per la dermatomiosite sono l'azatioprina (Azasan, Imuran) e il metotrexato (Trexall). Il micofenolato mofetile (Cellcept) è un altro farmaco usato per trattare la dermatomiosite, in particolare se sono coinvolti i polmoni.
• Rituximab (Rituxan). Più comunemente usato per trattare l'artrite reumatoide, il rituximab è un'opzione se le terapie iniziali non controllano i sintomi.
• Farmaci antimalarici. Per un'eruzione cutanea persistente, il medico potrebbe prescrivere un farmaco antimalarico, come l'idrossiclorochina (Plaquenil).
• Protezione solare. Proteggere la pelle dall'esposizione al sole applicando creme solari e indossando indumenti e cappelli protettivi è importante per gestire l'eruzione cutanea della dermatomiosite.

Terapia

A seconda della gravità dei sintomi , il tuo medico potrebbe suggerirti:

• Terapia fisica. Un fisioterapista può mostrarti esercizi per aiutarti a mantenere e migliorare la tua forza e flessibilità e consigliarti su un livello appropriato di attività.
• Logopedia. Se i muscoli della deglutizione sono colpiti, la logopedia può aiutarti a imparare come compensare questi cambiamenti.
• Valutazione dietetica. Successivamente, nel corso della dermatomiosite, la masticazione e la deglutizione possono diventare più difficili. Un dietista registrato può insegnarti come preparare cibi facili da mangiare.

Procedure chirurgiche e di altro tipo

• Immunoglobulina endovenosa (IVIg). IVIg è un prodotto sanguigno purificato che contiene anticorpi sani di migliaia di donatori di sangue. Questi anticorpi possono bloccare gli anticorpi dannosi che attaccano i muscoli e la pelle nella dermatomiosite. Dati come infusione in vena, i trattamenti IVIg sono costosi e potrebbe essere necessario ripetarli regolarmente affinché gli effetti continuino.
• Chirurgia. La chirurgia potrebbe essere un'opzione per rimuovere i depositi di calcio dolorosi e prevenire le infezioni cutanee ricorrenti.

Studi clinici

Stile di vita e rimedi casalinghi

Con la dermatomiosite, le zone colpite dall'eruzione cutanea sono più sensibili al sole. Indossa indumenti protettivi o crema solare ad alta protezione quando esci.

Affrontare e sostenere

Vivere con una malattia autoimmune cronica può farti chiedere se sei all'altezza della sfida. Per aiutarti a far fronte, prova quanto segue:

• Conosci la tua malattia. Leggi tutto ciò che puoi sulla dermatomiosite e altri disturbi muscolari e autoimmuni. Parla con persone che hanno una condizione simile. Non aver paura di fare domande al tuo medico riguardo alla tua malattia, diagnosi o piano di trattamento.
• Entra a far parte del tuo team medico. Considera te stesso, il tuo medico e altri esperti medici coinvolti nella tua cura come un fronte unito nella gestione della tua malattia. È fondamentale seguire il piano di trattamento che hai concordato. Tieni aggiornato il tuo medico su eventuali nuovi segni o sintomi che sviluppi.
• Diventa attivo. Una routine di esercizi regolari può aiutarti a mantenere e aumentare la forza muscolare. Assicurati di ottenere un piano dettagliato e consigli dal tuo medico o fisioterapista prima di iniziare un programma di esercizi.
• Riposa quando sei stanco. Non aspettare di essere esausto. Questo ti farà solo tornare più indietro mentre il tuo corpo cerca di recuperare. Imparare a tenere il passo può aiutarti a mantenere un livello costante di energia, ottenere lo stesso risultato e sentirti meglio emotivamente.
• Riconosci le tue emozioni. Negazione, rabbia e frustrazione sono normali quando si ha a che fare con la dermatomiosite. I sentimenti di paura e isolamento sono comuni, quindi resta vicino alla tua famiglia e ai tuoi amici. Cerca di mantenere la tua routine quotidiana nel miglior modo possibile e non trascurare di fare le cose che ti piacciono. Molte persone trovano utili i gruppi di sostegno.

Prepararsi per l'appuntamento

È probabile che prima visiti il ​​tuo medico di famiglia, che potrebbe indirizzarti a un medico specializzato in il trattamento dell'artrite e di altre malattie delle articolazioni, dei muscoli e delle ossa (reumatologo) e da un medico specializzato in malattie della pelle (dermatologo).

Cosa puoi fare

Fai una lista che include:

• Descrizioni dettagliate dei tuoi sintomi e quando sono iniziati
• Informazioni sui problemi di salute che hai avuto e quelli dei tuoi genitori o fratelli
• Tutti i farmaci e gli integratori alimentari che prendi e le loro dosi
• Domande da porre al medico

Porta con te un familiare o un amico, se possibile, per aiutarti ricorda le informazioni che ti vengono fornite.

Per la dermatomiosite, le domande da porre al tuo medico includono:

• Qual è probabilmente la causa dei miei sintomi?
• Cosa sono altre possibili cause?
• Sono i miei i sintomi possono cambiare nel tempo?
• Di quali test potrei aver bisogno? Sono necessarie preparazioni speciali?
• Sono disponibili trattamenti per la mia condizione? Quali trattamenti mi consigliate?
• Ho altre condizioni mediche. Come posso gestirli al meglio insieme?
• Avete opuscoli o altro materiale stampato che posso avere? Quali siti web consigliate?

Non esitate a fare altre domande.

Cosa aspettarvi dal vostro medico

Il vostro medico probabilmente lo farà farti domande, come:

• La tua condizione si è sviluppata gradualmente o si è manifestata all'improvviso?
• Ti stanchi facilmente durante le ore di veglia?
• le tue condizioni limitano le tue attività?
• Nella tua famiglia è stata diagnosticata una condizione che colpisce i muscoli?
• Che cosa, se non altro, sembra migliorare i tuoi sintomi?
• Che cosa sembra peggiorare i tuoi sintomi?