Coartazione dell'aorta

Panoramica

L'aorta è la più grande arteria del corpo. Sposta il sangue ricco di ossigeno dal tuo cuore al resto del tuo corpo. Il restringimento dell'aorta (coartazione aortica, pronunciato ko-ahrk-TAY-shun) costringe il tuo cuore a pompare più forte per spostare il sangue attraverso l'aorta.

La coartazione dell'aorta è generalmente presente alla nascita (congenita). Sebbene la condizione possa interessare qualsiasi parte dell'aorta, il difetto si trova più spesso vicino a un vaso sanguigno chiamato dotto arterioso. I sintomi possono variare da lievi a gravi. Potrebbe non essere rilevato fino all'età adulta, a seconda di quanto si è ristretta l'aorta.

La coartazione dell'aorta si verifica spesso insieme ad altri difetti cardiaci. Sebbene il trattamento abbia generalmente successo, la condizione richiede un attento follow-up per tutta la vita.

Sintomi

La coartazione dei sintomi dell'aorta dipende dalla gravità della condizione. La maggior parte delle persone non ha sintomi. Una lieve coartazione può non essere diagnosticata fino all'età adulta.

I bambini con grave coartazione dell'aorta possono iniziare ad avere sintomi subito dopo la nascita. Questi includono:

• Pelle pallida
• Irritabilità
• Forte sudorazione
• Difficoltà a respirare
• Difficoltà a nutrirsi

Le persone con coartazione dell'aorta possono anche avere segni o sintomi di altri difetti cardiaci, che spesso si verificano con la condizione.

Segni o sintomi di coartazione dell'aorta dopo l'infanzia comunemente includono:

• Ipertensione
• Mal di testa
• Debolezza muscolare
• Crampi alle gambe o piedi freddi
• Epistassi
• Dolore al petto

Quando consultare un medico

Rivolgiti a un medico se tu o tuo figlio avete i seguenti segni o sintomi:

• Forte dolore toracico
• Svenimento
• Affanno improvviso
• Ipertensione arteriosa inspiegabile

Sebbene avere questi segni o sintomi non sempre significhi una grave condizione di salute, è meglio fare un controllo rapidamente. La diagnosi precoce e il trattamento potrebbero aiutarti a salvarti la vita.

Cause

I medici non sono sicuri di cosa causi la coartazione dell'aorta. La condizione è generalmente presente alla nascita (congenita). I difetti cardiaci congeniti sono i più comuni di tutti i difetti alla nascita.

Raramente, la coartazione dell'aorta si sviluppa più tardi nella vita. Le condizioni o gli eventi che possono restringere l'aorta e causare questa condizione includono:

• Lesione traumatica
• Grave indurimento delle arterie (aterosclerosi)
• Arterie infiammate (Arterite di Takayasu)

La coartazione dell'aorta di solito si verifica oltre i vasi sanguigni che si diramano verso la parte superiore del corpo e prima dei vasi sanguigni che portano alla parte inferiore del corpo. Questo può spesso portare ad alta pressione sanguigna nelle braccia ma bassa pressione sanguigna a gambe e caviglie.

Con la coartazione dell'aorta, la camera cardiaca inferiore sinistra (ventricolo sinistro) del tuo cuore lavora più duramente per pompare sangue attraverso l'aorta ristretta e la pressione sanguigna aumenta nel ventricolo sinistro. Ciò può causare l'ispessimento della parete del ventricolo sinistro (ipertrofia).

Fattori di rischio

La coartazione dell'aorta si verifica spesso insieme ad altri difetti cardiaci congeniti. Alcune condizioni cardiache sono spesso associate alla coartazione, tra cui:

• Valvola aortica bicuspide. La valvola aortica separa la camera inferiore sinistra (ventricolo sinistro) del cuore dall'aorta. Una valvola aortica bicuspide ha due lembi (cuspidi) invece dei soliti tre. Molte persone con coartazione dell'aorta hanno una valvola aortica bicuspide.
• Stenosi sub-aortica. La stenosi sub-aortica si verifica quando c'è un restringimento dell'area sotto la valvola aortica che ostruisce il flusso sanguigno dal ventricolo sinistro all'aorta. Questo restringimento può essere sotto forma di una membrana fibrosa.
• Patent ductus arteriosus. Il dotto arterioso è un vaso sanguigno che collega l'arteria polmonare sinistra di un bambino all'aorta. Permette al sangue di bypassare i polmoni mentre il bambino cresce nell'utero. Poco dopo la nascita, il dotto arterioso di solito si chiude. Se rimane aperto, si chiama dotto arterioso pervio.
• Fori nel muro tra i lati sinistro e destro del cuore. Alcune persone nascono con un buco nel muro (setto) tra le camere cardiache superiori (difetto del setto interatriale) o le camere cardiache inferiori (difetto del setto ventricolare) .Questo fa sì che il sangue ricco di ossigeno dal lato sinistro del cuore si mescoli con sangue povero di ossigeno nella parte destra del cuore.
• Stenosi congenita della valvola mitrale. La valvola mitrale si trova tra le camere cardiache superiore e inferiore sinistra. Permette al sangue di fluire attraverso il lato sinistro del tuo cuore. Nella stenosi della valvola mitrale, la valvola è ristretta. Di conseguenza, il movimento del sangue tra le camere cardiache superiore e inferiore sinistra è ridotto, aumentando la pressione nella camera superiore sinistra (atrio). Il sangue ricco di ossigeno dai polmoni ritorna al cuore attraverso le vene che si attaccano alla camera in alto a sinistra. L'aumento della pressione nell'atrio sinistro può provocare sintomi di congestione polmonare. Questi sintomi includono mancanza di respiro, difficoltà a respirare durante l'esercizio e mancanza di respiro quando si è sdraiati.

La coartazione dell'aorta è più comune nei maschi che nelle femmine, così come in coloro che hanno alcune condizioni genetiche, come la sindrome di Turner.

Complicazioni

Senza trattamento, la coartazione dell'aorta porta spesso a complicazioni. Nei bambini può causare insufficienza cardiaca o morte.

L'ipertensione è la complicanza a lungo termine più comune della coartazione dell'aorta. La pressione sanguigna di solito scende dopo che la coartazione aortica è stata riparata, ma può ancora essere più alta del normale.

Altre complicazioni della coartazione dell'aorta possono includere:

• Un indebolimento o arteria sporgente nel cervello (aneurisma cerebrale) o sanguinamento nel cervello (emorragia)
• Rottura o lacerazione aortica (dissezione)
• Ingrandimento in una sezione della parete dell'aorta (aneurisma )
• Insufficienza cardiaca
• Malattia coronarica prematura: restringimento dei vasi sanguigni che riforniscono il cuore
• Ictus

Se la coartazione dell'aorta è grave, il tuo cuore potrebbe non essere in grado di pompare abbastanza sangue agli altri organi. Ciò può causare danni al cuore e può portare a insufficienza renale o ad altri organi.

Le complicazioni sono possibili anche dopo il trattamento per la coartazione dell'aorta. Includono:

• Restringimento dell'aorta (ri-coartazione, possibilmente anni dopo il trattamento)
• Aneurisma o rottura dell'aorta

Tu avrà bisogno di un follow-up per tutta la vita per la coartazione dell'aorta e potresti richiedere trattamenti aggiuntivi.

Prevenzione

La coartazione dell'aorta non può essere prevenuta, perché di solito è presente alla nascita . Tuttavia, se tu o tuo figlio avete una condizione che aumenta il rischio di coartazione aortica, come la sindrome di Turner, la valvola aortica bicuspide o un altro difetto cardiaco, o una storia familiare di cardiopatia congenita, la diagnosi precoce può aiutare. Discuti il ​​rischio di coartazione aortica con il tuo medico.

contenuto:

Diagnosis

L'età alla quale si verifica la coartazione dell'aorta diagnosticata dipende dalla gravità della condizione. Se la coartazione aortica è grave, di solito viene diagnosticata durante l'infanzia. La coartazione dell'aorta viene occasionalmente diagnosticata con l'ecografia del feto.

Adulti e bambini più grandi a cui viene diagnosticata la coartazione dell'aorta possono avere casi più lievi e non avere sintomi. Spesso possono sembrare sani fino a quando un medico non rileva:

• Alta pressione sanguigna nelle braccia
• Una differenza di pressione sanguigna tra le braccia e le gambe, con una pressione sanguigna più alta nelle braccia e abbassare la pressione sanguigna nelle gambe
• Un polso debole o ritardato nelle gambe
• Un soffio al cuore - un suono sibilante anormale causato da un flusso sanguigno più veloce attraverso l'area ristretta

Test

I test per confermare una diagnosi di coartazione dell'aorta possono includere:

• Ecocardiogramma. Gli ecocardiogrammi utilizzano le onde sonore per creare immagini in movimento del tuo cuore che possono essere visualizzate su uno schermo video. Questo test può spesso mostrare al medico la posizione e la gravità della coartazione aortica. Può anche rivelare altri difetti cardiaci, come una valvola aortica bicuspide. I medici utilizzano spesso ecocardiogrammi per diagnosticare la coartazione dell'aorta e determinare le migliori opzioni di trattamento per te.

• Elettrocardiogramma (ECG). Un elettrocardiogramma registra i segnali elettrici nel tuo cuore. Durante questo test, cerotti adesivi (elettrodi) vengono applicati al petto e agli arti. Le patch hanno fili che si collegano a un monitor. Registrano i segnali elettrici che ti fanno battere il cuore. Un computer registra le informazioni e le visualizza come onde su un monitor o su carta.

  Se la coartazione dell'aorta è grave, l'ECG può mostrare un ispessimento delle pareti delle camere cardiache inferiori (ipertrofia ventricolare) .

• Radiografia del torace. Una radiografia del torace crea immagini del tuo cuore e dei tuoi polmoni. Una radiografia del torace potrebbe mostrare un restringimento dell'aorta nel sito della coartazione o una sezione ingrandita dell'aorta o entrambi.
• Risonanza magnetica per immagini (MRI). Una risonanza magnetica utilizza un potente campo magnetico e onde radio per produrre immagini dettagliate del cuore e dei vasi sanguigni. Questo test può mostrare la posizione e la gravità della coartazione dell'aorta, danni ad altri vasi sanguigni e qualsiasi altro difetto cardiaco. Il medico può anche utilizzare i risultati della risonanza magnetica per guidare il trattamento.
• Tomografia computerizzata (TC). Una scansione TC utilizza una serie di raggi X per creare immagini in sezione trasversale dettagliate del tuo corpo.
• Angiogramma TC. Un angiogramma TC utilizza un colorante e speciali raggi X per mostrare l'interno delle arterie coronarie. Rivela il flusso sanguigno nelle vene e nelle arterie. Il test può mostrare la posizione e la gravità della coartazione dell'aorta e determinare se colpisce altri vasi sanguigni del corpo. Un angiogramma TC può essere utilizzato anche per rilevare altri difetti cardiaci o aiutare a guidare le opzioni di trattamento.

Cateterismo cardiaco. Durante questa procedura, il medico inserisce un tubo lungo e sottile (catetere) in un'arteria o vena dell'inguine, del braccio o del collo e lo infila nel cuore mediante imaging a raggi X. A volte, il colorante viene iniettato attraverso il catetere per aiutare le strutture del cuore a mostrare più chiaramente nelle immagini a raggi X.

Il cateterismo cardiaco può aiutare a determinare la gravità della coartazione aortica. Il medico può usarlo per pianificare un intervento chirurgico o un altro trattamento, se necessario. Le procedure del catetere possono anche essere utilizzate per eseguire determinati trattamenti per la coartazione dell'aorta.

Trattamento

Il trattamento per la coartazione dell'aorta dipende dall'età al momento della diagnosi e la gravità della tua condizione. Altri difetti cardiaci potrebbero essere riparati contemporaneamente alla coartazione aortica.

Un medico addestrato in condizioni cardiache congenite ti valuterà e determinerà il trattamento più appropriato per la tua condizione.

Farmaco

Il farmaco non viene utilizzato per riparare la coartazione dell'aorta. Tuttavia, il medico può consigliarlo per controllare la pressione sanguigna prima e dopo il posizionamento dello stent o l'intervento chirurgico. Sebbene riparare la coartazione aortica migliori la pressione sanguigna, molte persone devono ancora assumere farmaci per la pressione sanguigna dopo un intervento chirurgico o uno stent di successo.

Ai bambini con grave coartazione dell'aorta viene spesso somministrato un farmaco che mantiene aperto il dotto arterioso. Ciò consente al sangue di fluire intorno alla costrizione fino a quando la coartazione non viene riparata.

Chirurgia o altre procedure

Esistono diversi interventi chirurgici per riparare la coartazione aortica. Il tuo medico può discutere con te quale tipo ha più probabilità di riparare con successo le condizioni tue o di tuo figlio. Le opzioni includono:

• Resezione con anastomosi end-to-end. Questo metodo prevede la rimozione del segmento ristretto dell'aorta (resezione) seguita dal collegamento delle due sezioni sane dell'aorta (anastomosi).
• Aortoplastica con lembo succlavia. Una parte del vaso sanguigno che trasporta il sangue al braccio sinistro (arteria succlavia sinistra) potrebbe essere utilizzata per espandere l'area ristretta dell'aorta.
• Bypassare la riparazione dell'innesto.Questa tecnica prevede di bypassare l'area ristretta inserendo un tubo chiamato innesto tra le porzioni dell'aorta.
• Patch aortoplastica. Il medico potrebbe trattare la tua coartazione tagliando l'area ristretta dell'aorta e quindi attaccando un cerotto di materiale sintetico per allargare il vaso sanguigno. L'aortoplastica con patch è utile se la coartazione interessa un lungo segmento dell'aorta.

Angioplastica con palloncino e stenting

Questa procedura può essere utilizzata invece come primo trattamento per la coartazione aortica di un intervento chirurgico, o può essere eseguito se il restringimento si ripresenta dopo l'intervento di coartazione.

Durante l'angioplastica con palloncino, il medico inserisce un tubo sottile e flessibile (catetere) in un'arteria dell'inguine e lo fa passare attraverso i vasi sanguigni fino al cuore utilizzando i raggi X.

un palloncino non gonfiato attraverso l'apertura dell'aorta ristretta. Quando il palloncino viene gonfiato, l'aorta si allarga e il sangue scorre più facilmente. A volte, un tubo cavo coperto di rete (stent) viene posizionato nell'aorta per mantenere aperta la parte ristretta dell'aorta.

Sperimentazioni cliniche

Stile di vita e rimedi casalinghi

Sebbene la coartazione dell'aorta possa essere riparata, sono necessari controlli medici regolari per il resto della vita tua o di tuo figlio per monitorare le complicazioni.

Il medico controllerà anche la tua pressione sanguigna e la tratterà come necessario.

Ecco alcuni suggerimenti per gestire la tua condizione:

Fai esercizio fisico regolare. L'esercizio fisico regolare aiuta ad abbassare la pressione sanguigna. Parla con il tuo medico se hai bisogno di limitare determinate attività fisiche, come il sollevamento pesi, che può aumentare temporaneamente la pressione sanguigna.

Il tuo medico potrebbe valutarti ed eseguire test di esercizio prima di decidere se dovresti partecipare a sport competitivi o sollevamento pesi.

• Considera attentamente la gravidanza. Le donne con coartazione dell'aorta, anche dopo la riparazione, possono avere un rischio maggiore di rottura aortica, dissezione aortica o altre complicazioni durante la gravidanza e il parto. Se stai pensando di avere un bambino, parla con il tuo medico per determinare come farlo in sicurezza. Se hai subito una riparazione della coartazione aortica e stai pensando di rimanere incinta, un'attenta gestione della pressione sanguigna è importante per aiutare te e il tuo bambino in buona salute.
• Prevenire l'endocardite. L'endocardite è un'infiammazione del rivestimento interno del cuore o delle sue strutture, causata da un'infezione batterica. In genere non è necessario assumere antibiotici prima di determinate procedure dentali per prevenire l'endocardite. Tuttavia, se hai avuto un'endocardite in passato o hai subito un intervento di sostituzione valvolare, il tuo medico potrebbe consigliarti degli antibiotici.

Preparazione per l'appuntamento

Se tu o il tuo il bambino sviluppa segni e sintomi di coartazione dell'aorta, chiamare il medico. Dopo un esame iniziale, tu o tuo figlio potreste essere indirizzati a un medico esperto nella diagnosi e nel trattamento delle malattie cardiache (cardiologo).

Ecco alcune informazioni per aiutarvi a preparare il vostro appuntamento e cosa aspettarvi dal tuo medico.

Cosa puoi fare

• Annota eventuali segni e sintomi che tu o tuo figlio avete avuto e per quanto tempo.
• Annota le informazioni mediche chiave, comprese eventuali altre condizioni di salute e i nomi di eventuali farmaci che tu o tuo figlio state assumendo.
• Trova un familiare o un amico che possa venire con te all'appuntamento, se possibile. Qualcuno che ti accompagna può aiutarti a ricordare ciò che dice il medico.
• Scrivi le domande che vuoi essere sicuro di porre al tuo medico.

Domande da porre al medico a l'appuntamento iniziale include:

• Qual è probabilmente la causa di questi sintomi?
• Ci sono altre possibili cause per questi sintomi?
• Quali test sono necessari ?
• È opportuno consultare uno specialista?

Le domande da porre se vieni indirizzato a un cardiologo includono:

• Devo o mio figlio ha la coartazione dell'aorta?
• Quanto è grave il difetto?
• I test hanno rivelato altri difetti cardiaci?
• Qual è il rischio di complicazioni da coartazione dell'aorta?
• Quale approccio terapeutico mi consigliate?
• Se state raccomandando farmaci, quali sono i possibili effetti collaterali?
• Se stai raccomandando un intervento chirurgico, quale tipo di procedura è più probabile che sia efficace? Perché?
• Cosa sarà coinvolto nel recupero e nella riabilitazione dopo l'intervento chirurgico?
• Con che frequenza dovremmo essere visti io o mio figlio per esami e test di follow-up?
• Quali segni e sintomi dovrei tenere d'occhio a casa?
• Quali sono le prospettive a lungo termine per questa condizione?
• Raccomanda qualche dieta o limitazione dell'attività?
• Consiglia di prendere antibiotici prima degli appuntamenti dal dentista o di altre procedure mediche?
• È sicuro che una donna con coartazione dell'aorta rimanga incinta?
• Qual è il rischio che mio figlio o i futuri figli di mio figlio avranno questo difetto?
• Devo incontrare un consulente genetico?

Oltre alle domande che ti sei preparato a porre al tuo medico, non esitare a fare domande durante l'appuntamento in qualsiasi momento se non capisci qualcosa.

Cosa aspettarsi dal proprio medico

Un medico che vede te o tuo figlio per una possibile coartazione dell'aorta potrebbe porre una serie di domande.

Se sei la persona colpita:

• Quali sono i tuoi sintomi?
• Quando hai iniziato a manifestare i primi sintomi?
• Hai il tuo i sintomi sono peggiorati nel tempo?
• I tuoi sintomi includono mancanza di respiro?
• I tuoi sintomi includono mal di testa o vertigini?
• I tuoi sintomi includono dolore al petto?
• I tuoi sintomi includono piedi freddi?
• Hai avuto debolezza o crampi alle gambe durante l'esercizio?
• Sei mai svenuto?
• Hai frequenti epistassi?
• L'esercizio fisico o lo sforzo fisico peggiorano i tuoi sintomi?
• Ti è stata diagnosticata qualche altra condizione medica?
• Quali farmaci stai attualmente assumendo, compresi farmaci da banco e da prescrizione, nonché vitamine e integratori?
• Sei a conoscenza di precedenti di problemi cardiaci nella tua famiglia?
• tu o hai fumato? Quanto?
• Hai figli?
• Stai pianificando una gravidanza in futuro?

Se tuo figlio è affetti:

• Quali sono i sintomi di tuo figlio?
• Quando hai notato per la prima volta questi sintomi?
• Il tuo bambino sta aumentando di peso a un ritmo normale?
• Tuo figlio ha problemi respiratori, come rimanere senza fiato facilmente o respirare rapidamente?
• Tuo figlio si stanca facilmente?
• Tuo figlio suda pesante?
• Tuo figlio sembra irritabile?
• I sintomi di tuo figlio includono dolore al petto?
• I sintomi di tuo figlio includono i piedi freddi?
• A tuo figlio sono state diagnosticate altre condizioni mediche?
• Tuo figlio sta attualmente assumendo farmaci?
• Sei a conoscenza di precedenti di problemi cardiaci nella famiglia di tuo figlio?
• C'è una storia di cardiopatie congenite nella famiglia di tuo figlio?