Calcifilassi

Panoramica

La calcifilassi (kal-sih-fuh-LAK-sis) è una malattia grave e rara in cui il calcio si accumula nei piccoli vasi sanguigni del grasso e dei tessuti cutanei.

La calcifilassi causa coaguli di sangue, ulcere cutanee dolorose e può causare infezioni gravi che possono portare alla morte. Le persone che hanno calcifilassi di solito hanno insufficienza renale e sono in dialisi o hanno subito un trapianto di rene. La condizione può verificarsi anche in persone senza malattie renali.

Sintomi

I segni e i sintomi della calcifilassi includono:

Grandi motivi a rete viola su pelle
Grumi profondi e molto dolorosi che si ulcerano creando piaghe aperte con crosta marrone-nera che non riesce a guarire, tipicamente nelle aree della pelle con alto contenuto di grasso, come lo stomaco e la coscia, sebbene possano verificarsi ovunque
Infezioni da ferite che non guariscono

Cause

La causa esatta della calcifilassi è sconosciuta, ma studi recenti hanno rivelato che la maggior parte delle persone con la condizione presenta anomalie nei fattori di coagulazione del sangue. I fattori di coagulazione del sangue sono sostanze nel sangue che aiutano a fermare il sanguinamento. Queste anomalie possono portare alla formazione di piccoli coaguli di sangue più spesso di quanto farebbero normalmente.

Inoltre, le persone con calcifilassi hanno uno squilibrio nel metabolismo del calcio. Questo fa sì che il calcio si depositi nelle parti più piccole delle arterie (arteriole), che alla fine porta alla formazione di coaguli di sangue nelle arteriole. I coaguli di sangue possono causare la mancanza di ossigeno e nutrimento nei tessuti adiposi e nella pelle.

Fattori di rischio

La calcifilassi colpisce più comunemente le persone che hanno un'insufficienza renale allo stadio terminale. I possibili fattori di rischio includono:

Essere donna
Obesità
Diabete
Anomalie nei fattori di coagulazione del sangue
Dialisi a lungo termine e talvolta trapianto di rene
Uno squilibrio di calcio, fosforo e alluminio nel corpo
Alcuni farmaci, come warfarin (Coumadin, Jantoven), calcio- agenti leganti o corticosteroidi
Una sovrapproduzione di ormone paratiroideo (PTH), che regola il livello di calcio e fosforo nel corpo - una condizione nota come iperparatiroidismo
Uremia, una condizione tossica in quali sostanze normalmente eliminate nelle urine, come calcio e fosforo, si accumulano nel corpo

Complicazioni

Le complicanze della calcifilassi includono:

Dolore grave
Ulcere grandi, profonde, non cicatrizzanti
Infezioni del sangue
Morte, solitamente dovuta a infezione e insufficienza multiorgano

In genere, il file le prospettive per le persone con calcifilassi non sono ottimistiche. La diagnosi precoce e il trattamento sono molto importanti per aiutare a prevenire infezioni gravi.

contenuto:

Diagnosi

Per determinare se soffre di calcifilassi, il medico esaminerà la tua storia medica, valuterà i tuoi sintomi e fare un esame fisico. I test possono includere:

Biopsia cutanea. Per diagnosticare la calcifilassi, il medico può rimuovere un piccolo campione di tessuto da un'area della pelle interessata per l'analisi.
Esami del sangue. I campioni di sangue misurano una varietà di sostanze nel sangue - calcio, fosforo, ormone paratiroideo, anomalie nei fattori di coagulazione del sangue, alluminio, azoto ureico, creatinina e albumina, tra gli altri - per aiutare il medico a valutare la funzionalità renale ed epatica.
Studi di imaging. I raggi X possono mostrare depositi di calcio simili a rami nei vasi sanguigni (calcificazioni vascolari) che sono comuni nella calcifilassi e in altre malattie renali avanzate.

Ulteriori informazioni sull'azoto ureico nel sangue (BUN test), test della creatinina e test di funzionalità epatica.

Trattamento

Per trattare la calcifilassi vengono utilizzati più interventi, tra cui:

Ripristino dell'ossigeno e del flusso sanguigno alla pelle

È probabile che vengano prescritti farmaci che aiutano a impedire la coagulazione del sangue (farmaci anticoagulanti) come l'apixaban (Eliquis) per ripristinare il flusso sanguigno ai tessuti interessati.

L'ossigenoterapia iperbarica, se disponibile, può aiutare ad aumentare l'apporto di ossigeno alle parti del corpo interessate. Occasionalmente, il medico può utilizzare l'attivatore del plasminogeno tissutale a basso dosaggio (TPA) per sciogliere i coaguli di sangue nei minuscoli vasi sanguigni della pelle.

Diminuzione dei depositi di calcio

Dialisi. Il medico può modificare la prescrizione della dialisi se sei in dialisi renale, compresi i farmaci utilizzati e la frequenza della dialisi.
Cambio dei farmaci. Il tuo medico valuterà i tuoi farmaci attuali ed eliminerà potenziali fattori scatenanti della calcifilassi, come warfarin, corticosteroidi o ferro, e potrebbe modificare la quantità (dose) dei tuoi integratori di calcio o vitamina D.
Assunzione di farmaci. Un farmaco chiamato tiosolfato di sodio può ridurre l'accumulo di calcio nelle arteriole. Viene somministrato per via endovenosa tre volte a settimana, di solito durante la dialisi. Il medico può anche raccomandare un farmaco chiamato cinacalcet (Sensipar), che può aiutare a controllare l'ormone paratiroideo (PTH). Altri farmaci possono essere utilizzati per migliorare l'equilibrio di calcio e fosforo.
Chirurgia. Se una ghiandola paratiroidea iperattiva (iperparatiroidismo) contribuisce al metabolismo anormale del calcio producendo troppo PTH, può essere raccomandato un intervento chirurgico per rimuovere tutte o parte delle ghiandole paratiroidi.

Applicare un trattamento intensivo delle ferite

Affinché le piaghe guariscano, potrebbe essere necessario rimuovere chirurgicamente alcuni tessuti danneggiati dalla calcifilassi (debridement). In alcuni casi, il tessuto può essere rimosso utilizzando altri metodi, come le medicazioni bagnate. Il trattamento antibiotico fa parte del trattamento e della prevenzione dell'infezione della ferita.

Ti potrebbero essere offerti farmaci per la gestione del dolore dovuto alla calcifilassi o durante la cura delle ferite.

Preparazione per l'appuntamento

Puoi iniziare vedendo il tuo medico di base. Oppure potresti essere indirizzato a uno specialista in disturbi della pelle (dermatologo) o malattie renali (nefrologo).

Ecco alcune informazioni per aiutarti a prepararti per l'appuntamento.

Cosa vuoi può fare

Quando prendi l'appuntamento, chiedi se c'è qualcosa che devi fare in anticipo, come il digiuno prima di fare un test specifico. È anche una buona idea portare con te un familiare o un amico perché può essere difficile ricordare tutte le informazioni del tuo appuntamento.

È anche utile fare un elenco di:

I tuoi sintomi, compresi quelli che sembrano non correlati al motivo della tua nomina
Informazioni personali chiave, inclusi stress importanti, recenti cambiamenti di vita e storia medica familiare
Tutti i farmaci , vitamine o altri integratori che prendi, comprese le dosi
Domande da porre al medico

Per la calcifilassi, alcune domande fondamentali da porre al medico sono:

Qual è probabilmente la causa dei miei sintomi?
Ci sono altre possibili cause dei miei sintomi?
Di quali test ho bisogno?
Il mio condizione probabilmente temporanea o di lunga durata?
Che trattamento mi consigliate?
Ho altre condizioni di salute. Come posso gestire al meglio queste condizioni insieme?
Ci sono restrizioni dietetiche che devo seguire?
Qual è la mia prognosi?
Ci sono opuscoli o altro materiale stampato materiale posso avere? Quali siti web consigli?