Pemfigoide bolloso

Panoramica

Il pemfigoide bolloso (BUL-us PEM-fih-goid) è una rara condizione della pelle che causa grandi vesciche piene di liquido. Si sviluppano su aree della pelle che spesso si flettono, come la parte inferiore dell'addome, la parte superiore delle cosce o le ascelle. Il pemfigoide bolloso è più comune negli anziani.

Il pemfigoide bolloso si verifica quando il tuo sistema immunitario attacca un sottile strato di tessuto sotto lo strato esterno della pelle. La ragione di questa risposta immunitaria anormale è sconosciuta, anche se a volte può essere attivata dall'assunzione di determinati farmaci.

Il pemfigoide bolloso spesso scompare da solo in pochi mesi, ma possono essere necessari fino a cinque anni per risolvere. Il trattamento di solito aiuta a guarire le vesciche e ad alleviare il prurito. Può includere farmaci corticosteroidi, come il prednisone e altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario. Il pemfigoide bolloso può essere pericoloso per la vita, soprattutto per le persone anziane che sono già in cattive condizioni di salute.

Sintomi

I segni e i sintomi del pemfigoide bolloso possono includere:

Prurito della pelle, settimane o mesi prima che si formino le vesciche
Grandi vesciche che non si rompono facilmente quando vengono toccate, spesso lungo le pieghe o le pieghe della pelle
Pelle intorno alle vesciche normale, rossastro o più scuro del normale
Eczema o eruzione cutanea simile a un alveare
Piccole vesciche o piaghe nella bocca o in altre membrane mucose (pemfigoide benigno della mucosa)

Quando consultare un medico

Rivolgiti al medico se sviluppa:

Vesciche inspiegabili
Vesciche sugli occhi
Segni di infezione

Causa

Le vesciche si verificano a causa di un malfunzionamento del tuo sistema immunitario.

Il tuo corpo il sistema immunitario normalmente produce anticorpi per combattere batteri, virus o altri potenzialmente dannosi molte sostanze estranee. Per ragioni che non sono chiare, il corpo può sviluppare un anticorpo contro un particolare tessuto del corpo.

Nel pemfigoide bolloso, il sistema immunitario produce anticorpi contro le fibre che collegano lo strato esterno della pelle (epidermide) e il successivo strato di pelle (derma). Questi anticorpi innescano l'infiammazione che produce le vesciche e il prurito del pemfigoide bolloso.

Fattori che contribuiscono

Il pemfigoide bolloso di solito appare in modo casuale senza fattori chiari che contribuiscono all'insorgenza della malattia. Alcuni casi possono essere attivati da:

Farmaci. I farmaci da prescrizione che possono causare pemfigoide bolloso includono etanercept (Enbrel), sulfasalazina (azulfidina), furosemide (Lasix) e penicillina.
Luce e radiazioni. La terapia con luce ultravioletta per trattare determinate condizioni della pelle può innescare il pemfigoide bolloso, così come la radioterapia per curare il cancro.
Condizioni mediche. I disturbi che possono scatenare il pemfigoide bolloso includono psoriasi, lichen planus, diabete, artrite reumatoide, colite ulcerosa e sclerosi multipla.

Fattori di rischio

Il pemfigoide bolloso si verifica più comunemente negli anziani adulti e il rischio aumenta con l'età.

contenuto:

Diagnosi

Per confermare la diagnosi, il medico può ordinare il sangue test e preleva un piccolo campione della pelle interessata (biopsia cutanea) per i test di laboratorio.

Il medico può indirizzarti a un medico specializzato in condizioni della pelle (dermatologo) o degli occhi (oftalmologo), a seconda sui segni e sui sintomi e sui risultati dei test di laboratorio.

Trattamento

Il trattamento si concentra sulla guarigione della pelle e sull'alleviamento del prurito, riducendo al minimo gli effetti collaterali negativi dei farmaci. Il medico probabilmente prescriverà uno o una combinazione dei farmaci:

Corticosteroidi. Il trattamento più comune è il prednisone, che si presenta sotto forma di pillola. Ma l'uso a lungo termine può aumentare il rischio di ossa deboli, diabete, ipertensione, colesterolo alto e infezioni. La pomata a base di corticosteroidi può essere strofinata sulla pelle colpita e provoca meno effetti collaterali.
Farmaci risparmiatori di steroidi. Questi farmaci influenzano il sistema immunitario inibendo la produzione di globuli bianchi che combattono le malattie del corpo. Gli esempi includono azatioprina (Azasan, Imuran) e micofenolato mofetile (CellCept). Se i tuoi segni e sintomi coinvolgono gli occhi o il tratto digerente superiore, il farmaco rituximab (Rituxan) può essere utilizzato se altri approcci non hanno aiutato.
Altri farmaci che combattono l'infiammazione. Un esempio è il metotrexato (Trexall).

Stile di vita e rimedi casalinghi

Se hai il pemfigoide bolloso, puoi aiutare a prenderti cura della tua condizione con le seguenti strategie di auto-cura:

Cura delle ferite. Segui i consigli del tuo medico per la cura quotidiana delle vesciche.
Limita le attività se necessario. Le vesciche sui piedi e sulle mani possono rendere difficile camminare o svolgere le attività quotidiane. Potrebbe essere necessario modificare la routine finché le vesciche non sono sotto controllo.
Evita l'esposizione al sole. Evita l'esposizione prolungata al sole su qualsiasi area della pelle affetta da pemfigoide bolloso.
Indossa abiti larghi di cotone. Questo aiuta a proteggere la tua pelle.
Guarda cosa mangi. Se hai vesciche in bocca, evita di mangiare cibi duri e croccanti, come patatine e frutta e verdura crude, perché questi tipi di alimenti potrebbero aggravare i sintomi.

Prepararsi per l'appuntamento

Puoi iniziare consultando il tuo medico di base. Lui o lei può indirizzarti a un medico specializzato in disturbi della pelle (dermatologo). Potresti portare un amico o un parente al tuo appuntamento. Questa persona, oltre a offrire supporto, può annotare le informazioni del medico o di altro personale della clinica durante la visita.

Cosa puoi fare

Prima dell'appuntamento, fai un elenco di:

Sintomi che hai avuto e da quanto tempo
Il nome e le informazioni di contatto di qualsiasi medico che hai visto di recente o che vedi regolarmente
Tutti farmaci, vitamine e integratori che prendi, comprese le dosi
Domande da porre al medico

Per il pemfigoide bolloso, alcune domande fondamentali da porre al medico sono: