Pancreatite autoimmune

Panoramica

La pancreatite autoimmune, chiamata anche AIP, è un'infiammazione cronica che si ritiene sia causata dal sistema immunitario del corpo che attacca il pancreas e che risponde alla terapia steroidea. Sono ora riconosciuti due sottotipi di AIP, il tipo 1 e il tipo 2.

L'AIP di tipo 1 è anche chiamato pancreatite correlata a IgG4 e fa parte di una malattia chiamata malattia correlata a IgG4 (IgG4-RD) che spesso colpisce organi multipli tra cui il pancreas, i dotti biliari nel fegato, le ghiandole salivari, i reni e i linfonodi.

La AIP di tipo 2, chiamata anche pancreatite dotto-centrica idiopatica, sembra interessare solo il pancreas, sebbene circa un terzo delle persone con AIP di tipo 2 ha una malattia infiammatoria intestinale associata.

La pancreatite autoimmune è una malattia rara e di recente riconoscimento e può essere erroneamente diagnosticata come cancro del pancreas. Le due condizioni hanno segni e sintomi simili, ma trattamenti molto diversi, quindi è molto importante distinguere l'una dall'altra.

Sintomi

La pancreatite autoimmune (AIP) è difficile da diagnosticare. Spesso non causa alcun sintomo. Quando lo fa, i suoi sintomi e segni sono simili a quelli del cancro al pancreas.

I sintomi del cancro al pancreas possono includere:

Urina scura
Feci pallide o feci che galleggiano nella toilette
Pelle e occhi gialli (ittero)
Dolore nella parte superiore dell'addome o nella parte centrale della schiena
Nausea e vomito
Debolezza o stanchezza estrema
Perdita di appetito o sensazione di pienezza
Perdita di peso senza motivo noto

Il massimo segno comune di pancreatite autoimmune, presente in circa l'80% delle persone, è l'ittero indolore, causato da dotti biliari ostruiti. L'AIP può anche causare perdita di peso. Molte persone con pancreatite autoimmune hanno masse nel pancreas e in altri organi, che possono essere diagnosticate erroneamente come cancro.

Altre differenze tra AIP di tipo 1 e tipo 2 sono:

In tipo 1 AIP, la malattia può colpire altri organi oltre al pancreas. L'AIP di tipo 2 colpisce solo il pancreas, sebbene la malattia sia associata a un'altra condizione autoimmune, la malattia infiammatoria intestinale.
L'AIP di tipo 1 risponde rapidamente al trattamento con steroidi.
L'AIP di tipo 1 è è probabile che ricada se il trattamento viene interrotto.

Quando consultare un medico

La pancreatite autoimmune spesso non causa alcun sintomo. Rivolgiti al medico, tuttavia, se manifesti perdita di peso inspiegabile, dolore addominale, ittero o altri segni e sintomi che ti danno fastidio.

Cause

I medici non sanno cosa causa l'autoimmunità pancreatite, ma come in altre malattie autoimmuni, il sistema immunitario del corpo attacca i tessuti sani del corpo.

Fattori di rischio

I due tipi di AIP si verificano con frequenza diversa in diverse parti del mondo. Negli Stati Uniti, circa l'80% delle persone con pancreatite autoimmune ha il tipo 1.

Le persone con pancreatite autoimmune di tipo 1 spesso:

Hanno più di 60 anni
Sono maschi

Persone con pancreatite autoimmune di tipo 2:

Spesso hanno più di 40 anni (uno o due decenni in meno rispetto a quelle con tipo 1)
Hanno la stessa probabilità di essere femmine quanto maschi
Hanno maggiori probabilità di avere malattie infiammatorie intestinali, come la colite ulcerosa

Complicazioni

La pancreatite autoimmune può causare una serie di complicazioni.

Insufficienza pancreatica. L'AIP può influenzare la capacità del pancreas di produrre abbastanza enzimi. Segni e sintomi possono includere diarrea, perdita di peso, malattie metaboliche delle ossa e carenza di vitamine o minerali.
Diabete. Poiché il pancreas è l'organo che produce insulina, un danno ad esso può causare il diabete e potrebbe essere necessario un trattamento con farmaci orali o insulina.
Calcificazioni o calcoli pancreatici.

Anche i trattamenti per la pancreatite autoimmune, come l'uso a lungo termine di steroidi, possono causare complicazioni. Tuttavia, anche con queste complicazioni, le persone trattate per la pancreatite autoimmune hanno un'aspettativa di vita normale.

Non esiste un'associazione stabilita tra AIP e cancro del pancreas.

contenuto:

Diagnosis

La pancreatite autoimmune è difficile da diagnosticare, perché i suoi segni e sintomi sono molto simili a quelli del cancro del pancreas. Tuttavia, una diagnosi accurata è estremamente importante. Il cancro non diagnosticato può comportare il ritardo o la mancata ricezione dell'intervento chirurgico necessario.

Le persone con AIP tendono ad avere un ingrossamento generale del pancreas, ma possono anche avere una massa nel pancreas. Per individuare la diagnosi e determinare quale tipo di AIP hai, sono necessari esami del sangue e di imaging.

Test

Nessun singolo test o caratteristica caratteristica identifica la pancreatite autoimmune. Fino a poco tempo fa, diversi approcci diagnostici in tutto il mondo rendevano la diagnosi più difficile. A volte, è necessario un intervento chirurgico per escludere il cancro al pancreas.

Test specifici possono includere:

Test di imaging. I test del pancreas e di altri organi possono includere TC, RM, ecografia endoscopica (EUS) e colangiopancreatografo retrogrado endoscopico (ERCP).
Analisi del sangue. Sarai testato per livelli elevati di un'immunoglobulina chiamata IgG4, prodotta dal tuo sistema immunitario. Le persone con AIP di tipo 1, ma non con AIP di tipo 2, avranno livelli ematici di IgG4 molto elevati.
Tuttavia un test positivo non significa necessariamente che tu abbia la malattia. Un piccolo numero di persone che non hanno la pancreatite autoimmune, compresi alcuni con cancro al pancreas, hanno anche livelli ematici elevati di IgG4.

Biopsia endoscopica del nucleo. In questo test, i patologi analizzano un campione di tessuto pancreatico in laboratorio. AIP ha un aspetto distintivo che è facilmente riconoscibile al microscopio. I medici inseriscono un piccolo tubo (endoscopio) attraverso la bocca nello stomaco e, guidati dagli ultrasuoni, rimuovono alcuni tessuti dal pancreas utilizzando un ago speciale.

La sfida è ottenere un campione di tessuto abbastanza grande da poter essere analizzato , piuttosto che solo poche celle. Questa procedura non è ampiamente disponibile e i risultati potrebbero non essere conclusivi.

Studio sugli steroidi. Poiché la pancreatite autoimmune è l'unico disturbo pancreatico noto per rispondere agli steroidi, i medici a volte usano un ciclo di prova di questo farmaco per confermare una diagnosi. La risposta ai corticosteroidi è misurata mediante TC e miglioramento dei livelli sierici di IgG4.

Trattamento

Stent biliare. Prima di iniziare il trattamento, a volte i medici inseriscono un tubo per drenare i dotti biliari (stent biliare) nelle persone con sintomi di ittero ostruttivo. Spesso, però, l'ittero migliora con il solo trattamento con steroidi. A volte si consiglia il drenaggio se la diagnosi è incerta.
Steroidi. I sintomi della pancreatite autoimmune spesso migliorano dopo un breve ciclo di prednisolone o prednisone. Molte persone rispondono rapidamente, anche in modo drammatico. A volte le persone migliorano senza alcun trattamento.
Immunosoppressori e immunomodulatori. Circa il 30-50% delle volte, l'AIP ritorna, richiedendo un trattamento aggiuntivo, a volte a lungo termine. Per aiutare a ridurre i gravi effetti collaterali associati all'uso prolungato di steroidi, i medici spesso aggiungono al trattamento farmaci che sopprimono o modificano il sistema immunitario, a volte chiamati farmaci risparmiatori di steroidi. Potresti essere in grado di interrompere del tutto l'assunzione di steroidi
Gli immunosoppressori e gli immunomodulatori includono mercaptopurina (Purinethol, Purixan), azatioprina (Imuran, Azasan) e rituximab (Rituxan). In generale, sono stati utilizzati in piccoli gruppi di campioni e i benefici a lungo termine sono ancora in fase di studio.
Trattamento per l'insufficienza pancreatica. Se hai insufficienti enzimi pancreatici, potresti aver bisogno di enzimi supplementari. Se hai bisogno di integratori, il tuo medico prescriverà enzimi pancreatici (Creonte, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). Le versioni da banco di questi farmaci non sono regolamentate dalla Food and Drug Administration.
Trattamento per il diabete. Se hai il diabete, avrai bisogno di un trattamento appropriato.
Monitoraggio del coinvolgimento di altri organi. L'AIP di tipo 1 è spesso associato al coinvolgimento di altri organi, inclusi ingrossamento dei linfonodi e delle ghiandole salivari, cicatrici dei dotti biliari, infiammazione del fegato e malattie renali. Sebbene questi segni possano diminuire o scomparire completamente con la terapia steroidea, il medico continuerà a monitorarti.

Studi clinici

Preparazione per l'appuntamento

Inizia consultando il tuo medico di base se hai segni o sintomi che ti preoccupano. Se il tuo medico sospetta che tu possa avere una pancreatite autoimmune, potresti essere indirizzato a un gastroenterologo.

Cosa puoi fare

Sii consapevole di eventuali restrizioni pre-appuntamento. Quando prendi un appuntamento, assicurati di chiedere se c'è qualcosa che devi fare in anticipo, come limitare la tua dieta.
Annota eventuali sintomi che stai riscontrando, compresi quelli che potrebbero sembrare non correlati al motivo per cui hai programmato l'appuntamento.
Annota le informazioni personali chiave, inclusi eventuali stress importanti o cambiamenti di vita recenti.
Fai un elenco di tutti i farmaci e di eventuali vitamine o integratori stai prendendo.
Considera l'idea di portare con te un familiare o un amico. A volte può essere difficile ricordare tutte le informazioni fornite durante un appuntamento. Qualcuno che ti accompagna potrebbe ricordare qualcosa che ti sei perso o dimenticato.
Scrivi le domande da porre al tuo medico.

Il tuo tempo con il medico è limitato. Potresti sentirti meno affrettato se fai un elenco di domande che vuoi porre al tuo appuntamento. Ecco alcune possibili domande sulla pancreatite autoimmune:

Puoi spiegarmi i risultati dei miei test?
Come puoi essere sicuro che non ho un cancro al pancreas?
Avrò bisogno di più test?
Fino a che punto è progredita la mia malattia?
Tornerà dopo il trattamento iniziale?
Ho bisogno trattamento per tutta la vita per prevenire le ricadute?
Come dovrei essere seguito per le ricadute?
Quanto è grave il danno al mio pancreas?
Quali trattamenti possono alleviare i miei segni e sintomi?
Quali sono i potenziali effetti collaterali di ciascun trattamento?
Quali segni e sintomi segnalano che le mie condizioni stanno peggiorando e devo fissare un altro appuntamento?
Quali segni e sintomi di complicazioni dovrei cercare?
Ho altre condizioni di salute. Come posso gestirli al meglio insieme?
Ci sono restrizioni che devo seguire?
Ci sono opuscoli o altro materiale stampato che posso portare con me? Quali siti web consigli?

Oltre alle domande che ti sei preparato a porre al tuo medico, non esitare a porre domande che sorgono durante il tuo appuntamento.

Cosa aspettarsi dal medico

È probabile che il medico ti ponga una serie di domande. Essere pronti a rispondere può consentire più tempo in seguito per coprire i punti che si desidera affrontare. Il tuo medico potrebbe chiedere: